Uropatia zastoinowa (zaporowa) to niejednorodna grupa patologii o różnym przebiegu, objawiająca się niedrożnością dróg moczowych. Może występować na poziomie połączenia moczowodowo-miedniczkowego, moczowodu lub na poziomie ujścia pęcherza lub cewki moczowej. Może być jedno lub obustronna, oraz obejmować tylko część lub całość dróg moczowych.
Do uropatii zastoinowej dochodzi kiedy przepływ moczu jest zablokowany w pęcherzu, moczowodzie lub cewce moczowej. Zwykle mocz dziecka przepływa przez moczowód z nerek do pęcherza. Uropatia zaporowa powoduje cofanie się moczu do nerek. Ten stan może wystąpić u dziecka w każdym wieku, a nawet może dotknąć nienarodzone dziecko w łonie matki. Uropatia zaporowa może wpływać na jedną lub obie nerki dziecka, a objawy mogą pojawić się nagle lub stopniowo. Cofanie się moczu do nerek może prowadzić do wodonercza (obrzęku nerek) i uszkodzenia nerek.
Wrodzona uropatia zastoinowa jest główną przyczyną niewydolności nerek u niemowląt i dzieci. Wraz z hipoplazją i dysplazją nerek stanowi prawie połowę wszystkich przypadków przewlekłych chorób nerek u dzieci. Częstość występowania uropatii zaporowej, w zależności od przyczyny, waha się od 5 na
10.000 do 5 na 1.000. W dzieciństwie jest spowodowana głównie wrodzonymi wadami dróg moczowych.
Celem diagnostyki, leczenia i długotrwałej obserwacji jest zachowanie funkcji nerek i ochrona dzieci przed zakażeniami układu moczowego. Cel ten należy osiągnąć w warunkach odpowiednich dla dzieci i ich rodziców.
OBJAWY
Objawy zależą od tego, czy niedrożność jest ostra, czy rozwija się w czasie oraz czy dotyczy jednej lub obu nerek.
Objawy uropatii zaporowej u dzieci mogą obejmować:
- Krew w moczu (krwiomocz),
- Zmniejszona ilość oddawanego moczu,
- Poczucie pełności pęcherza,
- Gorączka,
- Częste oddawanie moczu,
- Nudności lub wymioty,
- Ból okolicy bioder i pleców (w pobliżu nerek),
- Obrzęk dłoni, stóp, rąk i nóg,
- Słaby lub wolny strumień moczu,
- W czasie ciąży niższy niż normalnie poziom płynu owodniowego może być objawem uropatii zaporowej u nienarodzonego dziecka.
- Wodonercze może czasami powodować wyczuwalną masę boczną, szczególnie w masywnym wodonerczu w okresie niemowlęcym i dziecięcym.
PRZYCZYNY
Przyczyny mogą być wrodzone (występujące przed urodzeniem) lub nabyte. Wrodzone przyczyny obejmują niedrożności w wielu miejscach (takich jak połączenie miedniczkowo-moczowodowe, tylne zastawki cewki moczowej, napięty napletek lub mniejszy niż normalny otwór prącia), nieprawidłowości nerwów pęcherza lub inne wrodzone wady rozwojowe dróg moczowych, takie jak:
Najczęstsze: niedrożność połączenia miedniczno-moczowego (PUJ).
Niedrożność pęcherzykowo-moczowodowa, przepuklina moczowodu, uchyłki pęcherza
Tylne zastawki cewki moczowej z niedrożnością podpłytkową, przednie zastawki cewki moczowej, zarośnięcie cewki moczowej, zwężenie przewodu pokarmowego.
Poszerzenie proksymalnej części dróg moczowych można wykryć za pomocą ultrasonografii przedporodowej wykonanej w 16-18 tygodniu, a następnie seryjnie w 24-26 i 30-32 tygodniu ciąży. Niedrożność w macicy może wpływać na rozwój nerek i może spowodować trwałe uszkodzenie czynności nerek.
Nabyte przyczyny obejmują:
Kamienie w moczowodzie / ach lub pęcherzu moczowym lub cewce moczowej
Zwężenia spowodowane gruźlicą
Łagodne lub złośliwe guzy pęcherza moczowego lub uciskające z zewnątrz
Operacja pooperacyjna z powodu zakrzepów krwi lub procedur takich jak cystoskopia itp
Funkcjonalna niedrożność:
Choroby neurologiczne: przepuklina oponowo-rdzeniowa, przepuklina tłuszczowa i inne wady kręgosłupa.
Nieneurogenny pęcherz
DIAGNOSTYKA
Ocena kliniczna podejrzewanego przypadku uropatii zaporowej powinna uwzględniać percentyle masy ciała i wzrostu, aby wykryć opóźnienie wzrostu, które może być pierwszym symptomem wskazującym na przewlekłą niewydolność nerek, jeśli diagnoza zostanie pominięta w pierwszym roku. Badanie fizykalne obejmuje:
- Badanie kręgosłupa pod kątem znamion, kępki włosów lub tłuszczaka (wskazuje na podstawowe wady kręgosłupa);
- Badanie dotykowe brzucha w przypadku guzków nerkowych (wodonercze);
Należy szukać uporczywie rozdętego, mocnego pęcherza moczowego (wskazującego na dystalną niedrożność spowodowaną PUV).
Obserwacja strumienia moczu u noworodków płci męskiej jest ważna w diagnozowaniu zastawek cewki moczowej tylnej, w przypadku których strumień moczu jest słaby, przerywany wyciekaniem i wysiłkiem podczas oddawania moczu.
Po ocenie klinicznej konieczne jest badanie obrazowe dróg moczowych:
- Badanie USG pęcherza moczowego jest najważniejszym pojedynczym badaniem w diagnostyce uropatii zaporowej. Poszerzenie układu miedniczno-naczyniowego z wodonerczem jest cechą charakterystyczną niedrożności. Wodonercze, rozdęty pęcherz i poszerzona cewka moczowa w zastawkach to klasyczne objawy widoczne w przedporodowym USG.
USG po urodzeniu należy wykonać między 3. a 7. dniem, gdy ustąpi przemijający skąpomocz u noworodków i ustali się normalna ilość oddawanego moczu. Ultrasonografia może wykryć kamicę, moczowód i uchyłki pęcherza.
- RTG i Rezonans magnetyczny - mogą okazać się konieczne do badania funkcjonalnego niemowląt i małych dzieci. Badania obrazowe wykonuje się w przypadku podejrzenia niedrożności moczowodu lub bliższej części proksymalnej oraz wodonercza bez widocznej niedrożności. Badania te prowadzą do narażenia na promieniowanie, kdlatego wymagają bezwzględnego wskazania.
- Cystouretrografia mikcyjna - wykonywana jest w przypadku podejrzenia niedrożności cewki moczowej.
- Badania laboratoryjne - obejmują analiza moczę (badanie ogólne i posiew bakteryjny) , elektrolitów w surowicy, azot mocznikowy i kreatynina we krwi.
LECZENIE
Postępowanie w zastoinowej uropatii zależy od stopnia nasilenia objawów. Zastosowanie stentów, rurek lub cewników może pomóc ominąć blokadę i złagodzić przepływ moczu. Często konieczna jest jednak operacja.
Ureterocutaneostomia to specjalny zabieg chirurgiczny w urologii dziecięcej, przeznaczony do przejściowego drenażu górnych dróg moczowych (moczowód olbrzymi). Operację ciężko chorego noworodka należy wykonać w ośrodku urologii dziecięcej i nefrologii dziecięcej. W przypadku poszerzenia górnych dróg moczowych pacjenci mogą wymagać profilaktyki antybiotykowej, ponieważ poszerzenie górnych dróg moczowych zwiększa ryzyko infekcji dróg moczowych (ZUM).
Konieczna jest długoterminowa obserwacja, która powinna obejmować USG, badanie fizykalne, kontrolę ciśnienia krwi, analizę moczu i badania krwi. Celem diagnostyki, leczenia i długotrwałej obserwacji jest zachowanie funkcji nerek i ochrona dzieci przed ZUM.
PROFILAKTYKA I BADANIA
Regularna obserwacja dziecka z uropatią zaporową jest ważna nawet po operacji. Wiele dzieci wymaga doustnej terapii alkalicznej w przypadku kwasicy, suplementacji witaminy D i wapnia w przypadku krzywicy nerkowej oraz dodatkowego leczenia w celu kontrolowania niedokrwistości i nadciśnienia tętniczego, które mają duży wpływ na zachowanie funkcji nerek.
Konieczne jest też regularne wykonywanie badań, takich jak ocena S. kreatyniny, badania moczu oraz USG z monitorowaniem wzrostu. Obserwacja i regularne badania są konieczne do 15–20 roku życia w przypadku uropatii zaporowej rozpoznanej po urodzeniu.
Źródła:
Pubmed
Źródło zdjęcia: 123.rf
Więcej komentarzy...