Agrafia reprezentuje nabyte upośledzenie zdolności pisania, będące następstwem uszkodzenia lub dysfunkcji ośrodkowego układu nerwowego. Upośledzenia spowodowane wyłącznie dysfunkcją motoryczną (np. niedowład lub drżenie dłoni) nie są uważane za formy agrafii. Występuje gdy obszar mózgu zaangażowany w proces pisania zostanie uszkodzony.
Ponieważ zarówno język mówiony, jak i pisany są wytwarzane przez misternie połączone sieci neuronowe w mózgu, osoby z agrafią mają zwykle również inne zaburzenia językowe lub neurologiczne. Zaburzenia występujące często z agrafią to:
- afazja: zwykle odnosi się do utraty zdolności mówienia przez osobę, która do tej pory nie miała z tym problemu.
- aleksja: to utrata zdolności rozpoznawania słów, które osoba kiedyś potrafiła przeczytać. Z tego powodu aleksja jest czasami nazywana „ślepotą na słowa”.
- dyzartria: to zaburzenie artykulacji słów i porozumiewania się w sposób zrozumiały dla otoczenia.
Wszystkie trzy z tych zaburzeń są spowodowane uszkodzeniem ośrodków przetwarzania języka w mózgu.
Agrafię można podzielić na kategorie centralne i peryferyjne.
Agrafie centralne zazwyczaj obejmują obszary językowe mózgu, powodując trudności w pisaniu lub spontanicznej komunikacji i często towarzyszą im inne zaburzenia językowe.
Agrafie peryferyjne zwykle są ukierunkowane na umiejętności motoryczne i wzrokowo-przestrzenne oprócz języka i mają tendencję do angażowania motorycznych obszarów mózgu, powodując trudności w ruchach związanych z pisaniem.
Agrafię centralną można również nazwać agrafią afazową, ponieważ obejmuje obszary mózgu, których główne funkcje są związane z językiem i pisaniem. Agrafia obwodowa nazywana jest z kolei agrafią nieafazową, ponieważ obejmuje obszary mózgu, których funkcje nie są bezpośrednio związane z językiem i pisaniem (zazwyczaj obszary motoryczne).
Agrafia nie może być bezpośrednio leczona, ale osoby nią dotknięte mogą nauczyć się technik, które pomogą odzyskać i zrehabilitować niektóre z umiejętności pisarskich. Techniki te różnią się w zależności od rodzaju agrafii.
Objawy
Objawy agrafii zależą od tego, który obszar mózgu został uszkodzony.
Agrafia centralna odnosi się do utraty umiejętności pisania, która wynika z dysfunkcji ośrodków językowych, wzrokowych lub motorycznych mózgu. W zależności od miejsca urazu, osoby z agrafią centralną nie potrafią pisać zrozumiałych słów. W ich piśmie mogą występować częste błędy ortograficzne lub składnia może być problematyczna.
Uraz lewego płata ciemieniowego mózgu czasami uszkadza zdolność zapamiętywania pisowni słów. Ta umiejętność jest znana jako pamięć ortograficzna.
W przypadku głębokiej agrafii osoba nie tylko ma trudności z zapamiętaniem pisowni słowa, ale może też mieć trudności z zapamiętaniem, jak „wybrzmieć” to słowo, zaburzona zostaje zdolność fonologiczna. Głęboka agrafia charakteryzuje się również błędami semantycznymi - mylącymi słowami, których znaczenia są powiązane - na przykład pisanie marynarz zamiast morze.
Bardo często występuje typ aleksji z agrafią. To zaburzenie objawia się utratą zdolności zarówno czytania, jak i pisania. Osoby z tym zaburzeniem mogą być w stanie wypowiedzieć słowo, ale nie mają już dostępu do części swojej pamięci ortograficznej, w której przechowywane są poszczególne litery słowa. Słowa o nietypowej pisowni są zwykle bardziej problematyczne niż słowa, które mają prostszą pisownię.
Agrafia leksykalna polega na utracie zdolności do pisania słów, które nie są zapisywane fonetycznie.
Osoby z tego typu agrafią nie potrafią już pisać nieregularnych słów. Są to słowa, które używają systemu pisowni leksykalnej zamiast systemu fonetycznego.
Agrafia fonologiczna z kolei to odwrotność agrafii leksykalnej. W tym przypadku zdolność do wybrania słowa została uszkodzona. Aby poprawnie przeliterować słowo, osoba z agrafią fonologiczną musi polegać na zapamiętanej pisowni.
Osoby z tym zaburzeniem mają mniej problemów z pisaniem słów, które mają konkretne znaczenie, takie jak ryba lub stół, podczas gdy trudniej jest im pisać abstrakcyjne pojęcia, takie jak wiara i honor.
Agrafia obwodowa odnosi się do utraty umiejętności pisania. Polega na utracie zdolności poznawczej do wybierania i łączenia liter w celu tworzenia słów.
Agrafia apraksyjna, czasami nazywana „czystą” agrafią, to utrata zdolności pisania, przy zachowanej umiejętości czytania i mowy. Objawia się niepamięcią jak narysować kształty liter.
Do wystąpienia tego zaburzenia dochodzi, gdy pojawia się uszkodzenie lub krwotok w płacie czołowym, płacie ciemieniowym, płacie skroniowym mózgu lub we wzgórzu. Naukowcy uważają, że agrafia apraksyjna powoduje utratę dostępu do obszarów mózgu, które pozwalają zaplanować ruchy, które należy wykonać, aby narysować kształty liter.
W przypadku agrafii wzrokowo-przestrzennej, osoba może nie być w stanie utrzymać poziomego pisma.
Mogą niepoprawnie grupować części słów lub ograniczyć swoje pisanie do jednej ćwiartki strony.
W niektórych przypadkach osoby z tego typu agrafią pomijają litery ze słów lub dodają obrysy do niektórych liter podczas ich pisania. Agrafia wzrokowo-przestrzenna jest związana z uszkodzeniem prawej półkuli mózgu.
Powtarzająca się agrafia objawia się powtarzaniem litery, słów lub części słów podczas pisania.
Agrafia dyssekutywna ma cechy afazji (niezdolność do używania języka w mowie) i agrafii apraksyjnej. Jest związana z chorobą Parkinsona lub uszkodzeniem płata czołowego mózgu.
Objawia się problemami z pisaniem związanymi z planowaniem, organizacją i koncentracją, które są uważane za zadania wykonawcze. Ten rodzaj zaburzeń pisania jest czasami nazywany agrafią dyskonutywną.
Agrafia muzyczna występuje rzadko. W tym przypadku osoba, która kiedyś umiała pisać muzykę, traci tę umiejętność z powodu urazu mózgu.
Przyczyny
Istnieje wiele potencjalnych przyczyn agrafii. Umiejętności językowe znajdują się w kilku obszarach dominującej części mózgu (po stronie przeciwnej do ręki dominującej), w płatach ciemieniowych, czołowych i skroniowych.
Ośrodki językowe w mózgu mają między sobą połączenia nerwowe, które ułatwiają język. Uszkodzenie ośrodków językowych lub połączeń między nimi może powodować agrafię.
Do uszkodzenia tych rejonów mózgu może dojść w wyniku:
- chorób toksycznych,
- metabolicznych,
- zwyrodnieniowych,
-urazowego uszkodzenia mózgu
- udaru zakrzepowego lub zatorowego.
Choroby zwyrodnieniowe obejmują:
- parkinsonizm,
- stwardnienie zanikowe boczne (ALS),
- stwardnienie rozsiane,
- chorobę Huntingtona,
- chorobę Niemanna-Picka,
- ataksję Friedreicha.
Stany toksyczne i metaboliczne obejmują:
- chorobę Wilsona,
- hipoksyczną encefalopatię i centralną mielinolizą mostu.
Powodują one uszkodzenia kluczowych obszarów mózgu zaangażowanych w planowanie, wykonywanie lub regulację operacji motorycznych mięśni szkieletowych (tj. mięśni kończyn), w tym mięśni głowy i szyi (których dysfunkcja charakteryzuje agrafię). Może to spowodować dysfunkcję lub uszkodzenie: kory motorycznej lub czuciowej mózgu, szlaków korowo-opuszkowych, móżdżku, jąder podstawnych, pnia mózgu (z którego powstają nerwy czaszkowe) lub połączenie nerwowo-mięśniowe, które blokują zdolność układu nerwowego do aktywacji jednostek motorycznych i wpływania na prawidłowy zakres i siłę ruchów.
Przyczyny:
- guz mózgu,
- demencja,
- porażenie mózgowe,
- Zespół Guillaina – Barrégo,
- hipotermia,
- borelioza,
- udar mózgu,
- idiopatyczne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (wcześniej znane jako pseudotumor cerebri),
- Choroba Tay-Sachsa i choroba Tay-Sachsa o późnym początku (LOTS).
Diagnostyka
Wstępne scharakteryzowanie dysfunkcji pisania zapewnia badanie kliniczne wykonywane przez lekarza prowadzącego.
W niejednoznacznych przypadkach bardziej szczegółowa ocena może pomóc w dalszym scharakteryzowaniu agrafii. Specjalistyczne testy, takie jak Western Aphasia Battery lub Boston Diagnostic Aphasia Examination przeprowadzane przez patologa mowy i języka (logopedę), mogą zapewnić większą szczegółowość niż badanie kliniczne inmogą pomóc w śledzeniu ciężkości agrafii. Testy te mogą być również wykonywane przez neuropsychologa w ramach obszernej oceny neuropsychologicznej.
Po zidentyfikowaniu agrafii lokalizację należy skorelować klinicznie, aby określić przyczynę agrafii i pokierować dalszą diagnostyką. W niektórych przypadkach, jak w przypadku skurczu pisarza, do postawienia diagnozy wystarczy wywiad i badanie. Obrazowanie mózgu za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI) jest często przydatne do lokalizacji lub identyfikacji zmian powodujących agrafię.
W przypadku podejrzenia otępienia pomocne mogą być rezonans magnetyczny lub badanie neuropsychologiczne. Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu z transportem dopaminy może pomóc w odróżnieniu idiopatycznego parkinsonizmu od parkinsonizmu wywołanego lekami lub drżenia samoistnego.
Leczenie
Prawidłowa klasyfikacja agrafii ma kluczowe znaczenie dla właściwego leczenia, ponieważ metody terapeutyczne różnią się znacznie w zależności od lokalizacji i etiologii agrafii. Terapia w postaci terapii mowy i języka (SLT) oraz terapii zajęciowej jest podstawą leczenia zarówno agrafii centralnej, jak i obwodowej. Często do skutecznego leczenia agrafii wymagane jest podejście multimodalne, w tym terapia mowy i języka, farmakoterapia, rehabilitacja, a czasami operacja: na przykład pacjent z mikrografią spowodowaną chorobą Parkinsona może wymagać głębokiej stymulacji mózgu, leków przeciw parkinsonizmowi, terapii zajęciowej i / lub urządzeń ortotycznych.
Oprócz leczenia objawów agrafii, ważne jest, aby rozpoznać podstawową etiologią zaburzenia, aby zapobiec potencjalnemu postępowi zaburzeń pisania. Na przykład pacjentowi z guzem prowadzącym do agrafii centralnej należy zaoferować odpowiednią chemioterapię, radioterapię lub leczenie chirurgiczne.
Profilaktyka i badania
Rokowanie w agrafii jest bardzo zmienne i zależy od jej etiologii. Upośledzenie języka po udarze następuje po okresie powrotu do zdrowia, który osiąga szczyt około trzech miesięcy po udarze, po którym następuje ostatecznie stabilizacja zdolności językowych. W przeciwieństwie do tego oczekuje się, że agrafia centralna spowodowana chorobami neurodegeneracyjnymi będzie się stopniowo pogarszać. Agrafie obwodowe obejmują wiele różnych etiologii, które niosą ze sobą różne prognozy.
Rehabilitacja z powodu agrafii, podobnie jak w przypadku innych form niepełnosprawności, powinna być dostosowana do indywidualnych możliwości i celów pacjenta. Potrzeba pisania jako umiejętności jest zmienna u różnych pacjentów. Ponieważ komunikacja językowa jest z natury czynnością społeczną, cenne jest również, gdy jest to możliwe, angażowanie członków rodzin pacjentów z agrafią do pomocy w określaniu celów terapii.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: Pixabay.com
Więcej komentarzy...