Choroba Buergera (thromboangiitis obliterans) to zakrzepowo-zarostowa choroba zapalna małych i średnich naczyń krwionośnych. Atakuje ona głównie żyły i tętnice dystalnych części kończyn, zarówno dolnych, jak i górnych, i występuje zwykle u młodych mężczyzn uzależnionych od tytoniu. Jeśli pacjent nie zaprzestanie palenia papierosów, schorzenie przebiega z okresami zaostrzeń i remisji, mogąc prowadzić do poważnych powikłań, w tym do amputacji fragmentu kończyny.
Objawy
Jako pierwsze pojawiają się objawy spowodowane niedokrwieniem nerwów: tzw. parestezje, czyli nieprawidłowe doznania czuciowe (np. drętwienie, mrowienie, pieczenie) oraz samoistny, napadowy ból kończyn, który może osiągnąć znaczne nasilenie. Szybko dołącza się chromanie przestankowe, czyli ból kończyny podczas ruchu zmuszający do zaprzestania wysiłku i ustępujący w spoczynku. Inaczej jednak niż w miażdżycy tętnic dotyczy ono najczęściej nie łydek, a stóp. Ponadto charakterystyczne są zaburzenia naczynioruchowe, na przykład blednięcie palców pod wpływem zimna czy stresu, pełnoobrazowy objaw Reynauda lub stałe zasinienie koniuszków palców. Sprzyjają im tworzące się w naczyniach zakrzepy, które prowadzą do niedokrwienia kończyn. Poważniejszą konsekwencję zaburzeń przepływu krwi stanowią asymetryczne owrzodzenia dystalnych części palców oraz ich martwica, sucha lub zakażona. Charakterystyczny jest również brak tętna na tętnicy piszczelowej tylnej, grzbietowej stopy, promieniowej lub łokciowej oraz zapalenie żył powierzchownych objawiające się występowaniem czerwonawych guzków lub powrózków na powierzchni kończyn. To ostatnie zaburzenie może przyjąć postać wędrującą i stanowi wykładnik aktywności choroby. W późnym, powikłanym okresie zdarzają się również zaburzenia czucia, a martwica moze prowadzić do amputacji palców. Wielu pacjentów cierpi również na depresję. Sporadycznie choroba obejmuje też naczynia mózgowe, nerkowe czy trzewne.
Przyczyny
Wymienione wyżej objawy spowodowane są zapaleniem małych i średnich naczyń, przebiegającym z zakrzepicą, włóknieniem i ostatecznie zwężeniem tętnic i żył. U podłoża stanu zapalnego leży natomiast palenie tytoniu, które odpowiada również za wszystkie nawroty. Prawdopodobnie istnieją również czynniki genetyczne predysponujące do rozwoju schorzenia, które ma charakter autoimmunologiczny.
Diagnostyka
W rozpoznaniu choroby Buergera pomocne są badania laboratoryjne, obrazowe, a niekiedy również histopatologiczne.
Zwykle stwierdza się przyspieszone OB oraz podwyższone stężenie CRP i fibrynogenu. Jeśli pacjent neguje palenie tytoniu, a mimo to zachodzi podejrzenie zakrzepowo-zarostowego zapalenia tętnic, warto oznaczyć stężenie hemoglobiny tlenkowęglowej lub kotyniny (metabolitu nikotyny).
USG kończyn metodą dopplerowską pozwala dokładniej zobrazować niedrożność naczyń, wykluczyć miażdżycową etiologię zmian oraz zmierzyć tzw. wskaźnik kostka-ramię, czyli stosunek ciśnień tętniczych mierzonych w tych dwóch miejscach (początkowo może one być prawidłowy - w takim przypadku należy jeszcze oznaczyć tzw. wskaźnik paluch-ramię). Niekiedy wykonuje się również arteriografię, czyli badanie obrazowe tętnic z podaniem kontrastu, która uwidacznia liczne niedrożności i zwężenia w dystalnych częściach kończyn.
W budzących wątpliwości przypadkach pobiera się żyłę powierzchowną (ale nigdy tętnicę, by dodatkowo nie pogarszać ukrwienia kończyny) do badania histopatologicznego. Stwierdzone pod mikroskopem charakterystyczne zmiany pozwalają ostatecznie potwierdzić rozpoznanie.
Podejrzenie choroby Buergera można jednak wysnuć już na podstawie badania przedmiotowego i zebranego wywiadu. Uwagę zwraca zwłaszcza charakterystyczny wygląd kończyn, stosunkowo młody wiek pacjentów oraz - najczęściej - wieloletnia historia uzależnienia od nikotyny. Bollinger zaproponował następujące kryteria rozpoznania thromboangiitis obliterans:
- rozpoczęcie dolegliwości przed 40. rokiem życia (choć w niektórych krajach, zależnie od rozpowszechnienia palenia tytoniu, przyjmuje się niekiedy granicę 35 lub 45 lat);
- zajęcie zarówno kończyn dolnych, jak i górnych;
- lokalizacja zmian w obwodowych częściach kończyn (poniżej stawów kolanowych i łokciowych);
- występowanie zapalenia żył powierzchownych równocześnie lub przed objawami niedokrwienia.
Leczenie
Podstawowe znaczenie ma leczenie przeciwbólowe, które pozwala poprawić codzienne funkcjonowanie pacjentów. Początkowo podaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, a w cięższych przypadkach oraz w aktywnej fazie choroby zastosowanie znajdują opioidy lub znieczulenie nadoponowe.
Należy również zadbać o terapię przeciwzakrzepową, która pozwala częściowo zapobiec progresji zmian. Przewlekle stosuje się kwas acetylosalicylowy w dawce 75-150 mg dziennie, a w zaostrzeniach - heparynę.
Konieczne jest miejscowe zaopatrzenie owrzodzeń i martwicy. Wykorzystuje się w tym celu opatrunki antyseptyczne i hydrożelowe lub gazę nasączoną solą fizjologiczną. W przypadku zakażenia uzasadnione jest dożylne zastosowanie antybiotyków oraz ewentualnie drenaż ropni lub chirurgiczne opracowanie rany.
Niekiedy podaje się również leki poprawiające przepływ krwi - alprostadyl czy pentoksyfilinę - lecz ich skuteczność jest wątpliwa.
Profilaktyka i badania
Najistotniejszym elementem profilaktyki nawrotów jest zaprzestanie palenia papierosów, gdyż ciągłe narażenie na nikotynę niechybnie prowadzi do progresji zmian.
Więcej komentarzy...