Choroba Ealesa jest rzadkim rodzajem pierwotnego idiopatycznego zapalenia naczyń siatkówki oka. Występuje głównie u mężczyzn oraz chłopców między 15 a 30 rokiem życia i zazwyczaj obejmuje obie gałki oczne. Choroba Ealesa charakteryzuje się trzyetapowym przebiegiem prowadzącym do gwałtownego obniżenia ostrości widzenia. Podjęcie wczesnego leczenia jest jedynym sposobem chroniącym przed całkowitą utratą zmysłu wzroku.
Choroba Ealesa po raz pierwszy została opisana w 1880 i 1882 roku przez brytyjskiego okulistę Henry’ego Ealesa. Zaprezentowane przez niego przypadki dotyczyły samoistnych, obustronnych wylewów krwi do ciała szklistego gałek ocznych, którym towarzyszyło m.in. odwarstwienie siatkówki. Henry Eales objawy zgłaszane przez swoich młodych pacjentów błędnie łączył z zaburzeniami autoregulacji unaczynienia siatkówki. Dopiero 5 lat później stwierdzono, że krwotoki wewnątrzgałkowe typowe dla najbardziej zaawansowanych form choroby Ealesa są wynikiem idiopatycznego zapalenia naczyń siatkówki.
Objawy
Choroba Ealesa zwykle dotyka młodych (przed 30 rokiem życia), zasadniczo zdrowych osób płci męskiej. Początkowy okres choroby często pozostaje całkowicie bezobjawowy. Rozpoczyna się rozwojem niemego klinicznie stanu zapalnego obejmującego okołonaczyniowe, obwodowe części prawidłowo funkcjonującej siatkówki. Pierwsze niespecyficzne objawy kliniczne mogą pojawić na kolejnym etapie choroby Ealesa polegającym na postępującym „zarastaniu” światła zmienionych zapalnie naczyń krwionośnych. Niedrożność, czyli brak przepływu (perfuzji) krwi do kapilarów odżywiających siatkówkę powoduje wydzielanie czynników wzrostowych, które mają dać początek nowym, nietypowo przebiegającym naczyniom „zastępczym”. Proces ten nazwano neowaskularyzacją indukowaną niedokrwieniem, inaczej fazą proliferacyjną choroby Ealesa. Niestety, zmienione zapalnie i niedrożne naczynia, które uległy neowaskularyzacji stają się źródłem krwotoków do ciała szklistego gałki ocznej. Podstawowym objawem „krwotocznej” fazy choroby Ealesa jest pogorszenie ostrości wzroku, a także uczucie widzenia plamek, muszek czy pyłków pływających w gałce ocznej. Nawracające krwotoki do ciała szklistego mogą ponadto stymulować rozwój błon i pasm włóknistych, które pociągając siatkówkę wywołują jej trakcyjne odwarstwienie. Odwarstwieniu siatkówki w chorobie Ealesa towarzyszą tzw. męty w oku, a także silne wrażenia świetlne opisywane przez pacjentów jako intensywne błyski zlokalizowane w polu widzenia. Powtarzające się wylewy krwi do ciała szklistego oraz trwałe uszkodzenie siatkówki prowadzą u części chorych do całkowitej utraty wzroku.
Przyczyny
Etiopatogeneza choroby Ealesa wciąż pozostaje nieznana. Wydaje się, że etiologia ma charakter wieloczynnikowy i wiąże się zarówno z ludzkim antygenem leukocytarnym (HLA) oraz immunologicznymi właściwościami siatkówki, które indukują naciek komórek zapalnych, jak i z wolnymi rodnikami tlenowymi oraz chorobami wywołanymi m.in. przez prątki gruźlicy.
Diagnostyka
Zapalenie naczyń siatkówki i towarzyszącą mu neowaskularyzację rozpoznaje się podczas okulistycznego badania dna oka. Lekarz przeprowadzający wziernikowanie w lampie szczelinowej jest w stanie rozpoznać ogniska zapalenia, niedokrwienia oraz wynaczynienia, które są typowymi cechami choroby Ealesa. Warto zaznaczyć, że w przypadku masywnego krwotoku do ciała szklistego dno oka może pozostawać niedostępne dla badającego (masa skrzepniętej, wynaczynionej krwi zasłania wówczas pole widzenia podczas wziernikowania).
Innymi metodami uściślającymi rozpoznanie choroby Ealesa są angiografia fluoresceinowa siatkówki, ultrasonografia oraz optyczna tomografia koherencyjna (OCT). Angiografia fluoresceinowa polega na wykonaniu serii zdjęć dna oka tuż po dożylnym podaniu środka cieniującego (fluoresceiny). Umożliwia to ocenę wczesnym zmian wewnątrznaczyniowych zapalenia, niedrożności obwodowej oraz neowaskularyzacji. Ultrasonografia gałki ocznej pozwala wykluczyć związane z chorobą Ealesa odwarstwienie trakcyjne siatkówki, natomiast optyczna tomografia koherencyjna (OCT) zapewnia najdokładniejsze obrazowanie jej wnętrza, w tym plamki żółtej.
Leczenie
Postępowanie u chorego z nieaktywnym zapaleniem okołonaczyniowym siatkówki polega na monitorowaniu postępu choroby podczas okresowych wizyt u okulisty (co 3-6 miesięcy). Każdy krwotok do ciała szklistego wymaga natomiast jak najszybszej oceny pod kątem potencjalnego odwarstwienia siatkówki. W aktywnej fazie zapalenia w chorobie Ealesa włącza się leczenie farmakologiczne hamujące stan zapalny naczyń krwionośnych, które zaopatrują siatkówkę. W tym celu stosuje się glikokortykosteroidy podawane ogólnie. Fotokoagulacja laserowa jest natomiast wskazana u pacjentów z istotnymi cechami niedokrwienia siatkówki i obecnością nowych, nieprawidłowych naczyń krwionośnych (laseroterapia najskuteczniej zapobiega dalszej neowaskularyzacji). U chorych z nagłym, niewchłaniającym się krwotokiem do ciała szklistego powodującym odwarstwienie siatkówki wskazane jest wykonanie wczesnej witrektomii. Chirurgia witreoretinalna, inaczej szklisto-siatkówkowa polega na zabiegowym usunięciu zmian chorobowych (w tym przypadku pokrwotocznych) z tylnego odcinka gałki ocznej.
Profilaktyka i badania
Niestety nie ma sposobu pozwalającego na uniknięcie choroby Ealesa. Jedyną metodą umożliwiającą wczesne wykrycie zmian naczyniowych w rejonie siatkówki jest regularne wziernikowanie dna oka, czyli badanie okulistyczne w lampie szczelinowej po zastosowaniu kropli rozszerzających źrenicę.
Bibliografia
National Organization for Rare Disorder
Grafika: 123rf.com
Więcej komentarzy...