Kępki żółte (xanthomy, żółtaki, ksantomatoza) to wyraźnie odgraniczone żółtawe złogi cholesterolu pod skórą. Przyjmują postać niewielkich zmian i grudek, które pojawiają się na skórze. Mogą przyjmować różne kształty i rozmiary. Guzki są symetryczne, mogą być żółte, różowe, brązowe lub w kolorze skóry. Ich przyczyną jest odkładanie się żółtawego materiału bogatego w cholesterol, który może pojawić się w dowolnym miejscu ciała w różnych stanach chorobowych. Guzki przeważnie są bezbolesne. Chociaż żółtaki nie są szkodliwe, mogą być wczesnym sygnałem ostrzegawczym innej choroby wpływającej na metabolizm, takiej jak cukrzyca.
Obecność mnogich zmian, często nazywanych kępkami erupcyjnymi, określana jest jako ksantomatoza lub żółtakowatość. Są to skórne objawy lipidozy, w których złogi lipidów lub kwasów tłuszczowych gromadzą się w komórkach piankowych w skórze. Podtypem żółtakowatości jest xanthelasma zwykle obejmująca powieki lub kąt wewnętrzny oka. Istnieje coraz więcej dowodów na związek między złogami kępek żółtych, a poziomem lipoprotein o niskiej gęstości we krwi i zwiększonym ryzykiem miażdżycy.
Xanthelasma występuje rzadko w populacji ogólnej, ze zmienną częstością występowania od 0,56 do 1,5% w rozwiniętych krajach zachodnich. Wiek zachorowania waha się od 15 do 75 lat, ze szczytem w 4. do 5. dekadzie życia.
Leczenie ma charakter kosmetyczny i polega na chirurgicznym lub laserowym usunięciu zmian.
Objawy
Istnieje wiele typów żółtaków, które są klasyfikowane według ich obrazu klinicznego.
Xanthelasma (znany również jako xanthelasma palpebrarum lub xanthelasma palpebrum) jest najczęstszą postacią Xanthoma. Jest to typ żółtaka płaskiego zwykle zlokalizowanego wokół przyśrodkowego kąta górnej powieki. Powieki górne i dolne mogą być dotknięte symetrycznie.
Objawy:
- Obecność małego guzka, który powiększa się powoli przez kilka miesięcy.
- Miękkie, żółte lub żółto-pomarańczowe plamki, grudki lub guzki.
Jest związana z rodzinną hipercholesterolemią, hiperlipoproteinemią typu II i pierwotną żółciową marskością wątroby. Często występuje przy normalnym poziomie krążących lipidów.
Inne żółtaki płaskie
Xanthoma płaska (xanthoma płaska, płaska ksantomatoza) objawia się:
- obecnością miękkich, żółtych plamek lub grudek, które mogą pojawić się w dowolnym miejscu na ciele.
- czasem występuje świąd i bolesność.
Zajęcie przestrzeni między palcami rąk i nóg jest charakterystyczne dla homozygotycznej hipercholesterolemii rodzinnej. Żółtaki płaskie mogą być również związane z hiperlipoproteinemią typu III.
Xanthoma dłoni (Xanthoma striata palmaris) występuje jako żółto-pomarańczowe akcentowanie fałd dłoni i nadgarstków.
Żółtaki guzowate to twarde, bezbolesne, czerwono-żółte guzki, które rozwijają się nad obszarami ucisku,takimi jak kolana, łokcie i pięty. Mogą łączyć się ze sobą, tworząc duże, wielopłatkowe masy. Xanthomy guzowate są często związane z hiperlipoproteinemią typu III.
Żółtakowatość (żółtaki erupcyjne, ksantomatoza)
Charakteryzuje się małymi, żółtawo-pomarańczowymi do czerwonobrązowych grudkami, o średnicy 2–5 mm, otoczonymi rumieniową otoczką, które pojawiają się nagle na całym ciele, zwłaszcza na dłoniach, pośladkach i prostownikach kończyn. Wiąże się z podwyższonym poziomem triglicerydów.
Przyczyny
Xanthomy powstają w wyniku odkładania się lipidów w skórze. Mogą rozwijać się z powodu dyslipidemii, zaburzenia stężenia lipidów i lipoprotein w osoczu krwi.
Lipidy są nierozpuszczalne w wodzie, dlatego są transportowane jako kompleksy lipoprotein i specyficznych apoprotein. Białka te służą również jako ligandy (cząsteczki) dla specyficznych receptorów, ułatwiają transport przezbłonowy i regulują aktywność enzymatyczną. Lipoproteiny można klasyfikować według ich gęstości w następujący sposób: chylomikrony, lipoproteiny o bardzo małej gęstości (VLDL), lipoproteiny o średniej gęstości (IDL), lipoproteiny o małej gęstości (LDL) i lipoproteiny o dużej gęstości (HDL).
Cząsteczki HDL zawierające apoproteiny A-I i A-II oddziałują z innymi lipoproteinami, szczególnie VLDL i LDL, poprzez lipolizę i działanie enzymu acylotransferazy lecytynowej cholesterolu. Główną rolą HDL jest przyjmowanie cholesterolu i transportowanie go z powrotem do wątroby (odwrotny transport cholesterolu).
Zmiany w lipoproteinach wynikają albo z mutacji genetycznych, które prowadzą do powstania wadliwych apolipoprotein (pierwotna hiperlipoproteinemia), albo z innych podstawowych zaburzeń ogólnoustrojowych, takich jak cukrzyca, niedoczynność tarczycy lub zespół nerczycowy (wtórna hiperlipoproteinemia).
Dyslipidemie powodujące żółtaki są klasyfikowane jako pierwotne lub wtórne.
Pierwotne dyslipidemie związane z żółtakami mogą obejmować:
- Hipercholesterolemia np. typ rodzinny
- Złożona dyslipidemia, np. hiperlipoproteinemia typu III
- Hipertriglicerydemia, np. hiperlipoproteinemia typu I, IV i V
- Ksantomatoza mózgowo-ścięgnista i sitosterolemia
Wtórne dyslipidemie związane z żółtakami obejmują:
- Otyłość
- Cukrzyca i insulinooporność
- Cholestatyczna choroba wątroby, taka jak pierwotna marskość żółciowa wątroby
- Zespół nerczycowy
- Ciąża
- Niedoczynność tarczycy
- Cholestaza
- Porfiria
- Alkoholizm
- Zapaleniem trzustki
- Dna moczanowa
- Sepsa wywołana przez bakterie Gram-ujemne
Należy również zbadać jatrogenne przyczyny hipertriglicerydemii. Hipertriglicerydemię polekową należy rozważyć u pacjentów przyjmujących długotrwale:
- Estrogeny
- Tamoksyfen
- Retinoidy doustne
- Prednis(ol)on
- Cyklosporyny
- Izotretynoinę,
- Walproinian sodu
- Inhibitory proteazy
- Sertralinę,
- Diuretyki tiazydowe
- Doustne środki antykoncepcyjne
Diagnostyka
Kępki żółte można zdiagnozować na podstawie wrażenia klinicznego, chociaż w niektórych przypadkach może być konieczne odróżnienie (diagnoza różnicowa) od innych stanów chorobowych. Xanthoma jest często diagnozą kliniczną stawianą w sytuacji dyslipidemii.
Badania wymagane w celu postawienia ostatecznej diagnozy mogą obejmować:
- Profil lipidowy (badanie stężenia LDL, HDL i triglicerydów)
- Testy czynności wątroby, tarczycy i nerek
- Poziom glukozy we krwi na czczo
- Elektroforeza białek surowicy i moczu w przypadku rozlanych żółtaków płaskich
- Może być wymagana biopsja skóry, w której widoczne są charakterystyczne makrofagi wypełnione lipidami w skórze właściwej.
- Czasem wykonywane są badania RTG, w celu rozpoznania ewentualnej choroby podstawowej
Leczenie
Niektóre żółtaki ustępują po skutecznym leczeniu podstawowej dyslipidemii, najczęściej dotyczy to typu guzowatego, erupcyjnego, xanthomy płaskiej i dłoniowej. Xanthelasma może ulec poprawie, jeśli jest związana z hipercholesterolemią i można ją skutecznie leczyć. Przy prawidłowo rozpoznanej chorobie podstawowej objawy powinny stopniowo ustępować. Jednak leczenie żółtaków może być konieczne ze względów kosmetycznych.
Leczenie żółtaków obejmuje:
- miejscowe stosowanie kwasu trichlorooctowego (np. peelingi chemiczne)
- elektrodyfikację
- krioterapię
- waporyzację laserową
- usunięcie chirurgiczne
Oprócz powyższego postępowania, wprowadzenie odpowiedniej farmakoterapii, diety niskotłuszczowej i zwiększona aktywność fizyczna mogą pomóc w leczeniu żółtaków, których przyczyną są zaburzenia gospodarki lipidowej.
Nawroty są częste, około 40% pacjentów doświadcza nawrotu żółtaków po zabiegu chirurgicznym lub laserowym. Ryzyko nawrotów jest większe u pacjentów z zaburzeniami gospodarki lipidowej.
Profilaktyka i badania
Regularne wykonywanie badań kontrolnych obejmujących pełną morfologię, poziom cholesterolu, profil lipidowy, testy czynności wątroby oraz poziom glukozy pozwolą na szybkie wykrycie wszelkich nieprawidłowości i wdrożenie odpowiedniej farmakoterapii i zmian dietetycznych. To postępowanie może zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia kępek żółtych.
Bibliografia
International Journal of Dermatology
Źródło zdjęcia: 123rf.com
Więcej komentarzy...