Jedna trzecia światowej populacji jest zakażona Mycobacterium tuberculosis (MTB), a ponad 9 milionów nowych przypadków gruźlicy jest zgłaszanych rocznie. Leczenie lekoopornej gruźlicy płuc jest bardzo skuteczne, przy czym szacuje się, że 85% (66 milionów) zgłoszonych przypadków zostało skutecznie wyleczonych. Jednak nawet połowa osób, które przeżyły gruźlicę, zmaga się z jakąś formą trwałej dysfunkcji płuc pomimo wyleczenia mikrobiologicznego. Dysfunkcja płuc, od drobnych nieprawidłowości po ciężką duszność, może zwiększać ryzyko zgonu z przyczyn oddechowych. Ponadto wydaje się, że leczeni pacjenci z gruźlicą w znacznym stopniu przyczyniają się do narastającego na całym świecie obciążenia przewlekłą obturacyjną chorobą płuc.
Pogruźlicze zmiany w płucach charakteryzują się dużą różnorodnością. Pogruźlicza niewydolność płuc może przyjąć postać kawitacji, marskości płuc, rozstrzenia oskrzeli, nacieków guzkowych lub mieszanki tych patologii. W pogruźliczej marskości płuc widoczny jest rozrost tkanki łącznej obejmujący segment lub cały płat płuca z zanikiem elementów miąższu i zrębu płuca. Te zmiany wywołują zaburzenia oddechowe oraz zniekształcenia tchawicy i oskrzeli.
Uszkodzenia płuc spowodowane marskością płuc nie mogą zostać w pełni wyleczone, ale dostępne terapie oraz leki mogą pomóc złagodzić objawy i poprawić jakość życia. Dla niektórych pacjentów może być konieczny przeszczep płuc.
Objawy
Oznaki i objawy zwłóknienia płuc mogą obejmować:
- Spłycony oddech,
- Duszność,
- Suchy kaszel,
- Zmęczenie,
- Niewyjaśnioną utratę wagi,
- Bóle mięśni i stawów,
- Poszerzenie i zaokrąglenie czubków palców rąk i nóg (kształ maczugi).
Przebieg marskości płuc i nasilenie objawów może się znacznie różnić w zależności od osoby. U niektórych chorych stan zdrowia pogarsza się bardzo szybko. Inni mają umiarkowane objawy, które pogarszają się wolniej, przez miesiące lub lata.
U niektórych osób może wystąpić gwałtowne pogorszenie objawów (ostre zaostrzenie), takie jak ciężka duszność, która może trwać od kilku dni do kilku tygodni. Chory z takimi objawami wymaga natychmiastowej hospitalizacji.
Przyczyny
Marskość pogruźlicza płuc wynika z długotrwałego uszkodzenia tkanki płucnej, które charakteryzuje się nadmiernym odkładaniem macierzy zewnątrzkomórkowej w płucach. Zastąpienie normalnego miąższu płuc tkanką kolagenową powoduje zmiany architektoniczne w płucach, takie jak pogrubienie i usztywnienie ścian płuc.
Odpowiedzi immunologiczne organizmu prawdopodobnie odgrywają dominującą rolę w uszkodzeniu płuc, ponieważ podczas gruźlicy często występuje nadmierny stan zapalny i podwyższona ekspresja proteaz degradujących macierz płucną. Ta ogromna zmienność może mieć związek z interakcjami chorego z patogenem i różnymi zdarzeniami immunologicznymi, które mogą nastąpić. Niejednorodność uszkodzenia płuc może być częściowo przypisana zmienności genów kodujących lub regulujących odpowiedź immunologiczną pacjenta, ale ta hipoteza nie została jeszcze potwierdzona. Wyjaśnienie szlaków immunologicznych i genetycznych czynników ryzyka urazów płuc związanych z gruźlicą może pomóc w terapii ukierunkowanej na czynniki immunologiczne odpowiedzialne za uszkodzenie płuc.
Diagnostyka
Diagnostyka pogruźliczej marskości płuc obejmuje:
- Rentgen klatki piersiowej (RTG): może wskazywać na tkankę bliznowatą typową dla włóknienia płuc. Może być również przydatny do monitorowania przebiegu choroby i leczenia. W niektórych przypadkach zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może jednak nie wykazać żadnych patologii, wtedy wymagane są dalsze badania, aby wyjaśnić przyczyny duszności.
- Tomografia komputerowa: skan TK o wysokiej rozdzielczości może być szczególnie pomocny w określeniu stopnia uszkodzenia płuc spowodowanego marskością. Ponadto niektóre rodzaje zwłóknień mają charakterystyczne wzorce.
- Echokardiogram: to badanie może ocenić wielkość ciśnienia występującego po prawej stronie serca.
* Badania czynnościowe płuc:
- Spirometrię, która ocenia podstawowe parametry wentylacyjne.
- Pulsoksymetrię, która wykorzystuje małe urządzenie umieszczone na jednym z palców w celu zmierzenia nasycenia krwi tlenem. Oksymetria może służyć jako sposób monitorowania przebiegu choroby.
- Test wysiłkowy na bieżni lub rowerze stacjonarnym może posłużyć do monitorowania czynności płuc podczas aktywności.
- Gazometria krwi tętniczej. W tym teście lekarz bada próbkę krwi, zwykle pobraną z tętnicy w nadgarstku. Następnie mierzy się poziomy tlenu i dwutlenku węgla w próbce.
Jeśli powyższe badania nie zdiagnozowały choroby, może być konieczne pobranie niewielkiej ilości tkanki płucnej (biopsja). Próbka jest następnie badana w laboratorium w celu zdiagnozowania zwłóknienia płuc lub wykluczenia innych schorzeń. Do pobrania tkanki z płuc wykonuje się:
- Bronchoskopia. Podczas tej procedury lekarz usuwa bardzo małe próbki tkanki - zwykle nie większe niż główka szpilki - za pomocą małej, elastycznej rurki (bronchoskopu), która przechodzi przez usta lub nos do płuc. Próbki tkanek są czasami zbyt małe, aby przeprowadzić dokładną diagnozę. Biopsję można również wykorzystać, aby wykluczyć inne schorzenia. Ryzyko bronchoskopii jest na ogół niewielkie i może obejmować przejściowy ból gardła lub dyskomfort w nosie po przejściu bronchoskopu. Jednak poważne komplikacje mogą obejmować krwawienie lub opróżnienie płuc.
Podczas bronchoskopii lekarz może przeprowadzić dodatkową procedurę zwaną płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym. W tym badaniu lekarz wstrzykuje słoną wodę przez bronchoskop do części płuca, a następnie natychmiast ją odsysa. Pobrany roztwór zawiera komórki z worków powietrznych.
- Biopsja chirurgiczna. Chociaż biopsja chirurgiczna jest bardziej inwazyjna i może przyczyniać się do wystąpienia powikłań, może być jedynym sposobem na uzyskanie wystarczająco dużej próbki tkanki, aby postawić dokładną diagnozę. Biopsja chirurgiczna może być wykonana jako zabieg małoinwazyjny, zwany operacją torakochirurgiczną wspomaganą torem wizyjnym (VATS) lub jako operację otwartą (torakotomia).
Podczas VATS chirurg wprowadza instrumenty chirurgiczne i małą kamerę przez dwa lub trzy małe nacięcia między żebrami. Kamera umożliwia chirurgowi oglądanie płuc na monitorze wideo podczas pobierania próbek tkanek z płuc. Ta procedura jest wykonywana po podaniu znieczulenia ogólnego. Podczas operacji otwartej (torakotomii) chirurg pobiera próbkę płuc przez nacięcie w klatce piersiowej między żebrami. Zabieg odbywa się po podaniu znieczulenia ogólnego.
- Badania krwi: Lekarz prowadzący może również zlecić badania krwi, aby ocenić czynność wątroby i nerek oraz wykluczyć inne schorzenia.
Leczenie
Bliznowacenia płuc występującego w marskości nie można cofnąć, a żadne obecne leczenie nie okazało się skuteczne w zatrzymywaniu postępu choroby. Niektóre terapie mogą tymczasowo złagodzić objawy lub spowolnić postęp choroby. Inne mogą pomóc poprawić jakość życia. Zaprzestanie palenia tytoniu, szczepienia, antybiotyki profilaktyczne i rehabilitacja oddechowa mogą pomóc w powstrzymaniu zaostrzeń, zmniejszeniu pogorszenia czynności płuc i poprawie jakości życia.
Program rehabilitacji oddechowej obejmuje:
- oczyszczanie dróg oddechowych poprzez fizjoterapię klatki piersiowej,
- podanie wziewnego hipertonicznego roztwóru soli,
- ćwiczenia fizyczne poprawiające wytrzymałość,
- techniki oddechowe, które mogą poprawić wydolność płuc,
- poradnictwo żywieniowe,
- poradnictwo i wsparcie psychologiczne,
- edukacja na temat choroby.
Celem tej terapii jest zmniejszenie częstotliwości i nasilenia nawracających infekcji, zwiększenie tolerancji wysiłku i poprawa jakości życia.
- Terapia tlenowa:
Podawanie tlenu nie może zatrzymać uszkodzenia płuc, ale może ułatwić oddychanie, zapobiega lub zmniejsza powikłania związane z niskim poziomem tlenu we krwi, obniża ciśnienie krwi po prawej stronie serca, poprawia jakość snu i samopoczucie. Tlen może być podawany podczas snu lub ćwiczeń, chociaż niektórzy pacjenci używają go przez cały czas, korzystając ze zbiorników tlenu.
- Długoterminowa antybiotykoterapia:
stosowana jest aby zapobiegać nawracającym infekcjon i zaostrzeniom objawów. W kilku badaniach wykazano znaczące zmniejszenie częstości zaostrzeń podczas długotrwałej terapii makrolidami (6 lub 12 miesięcy). Antybiotyki wziewne są również stosowane w celu zmniejszenia obciążenia bakteryjnego i zwykle powodują mniej skutków ubocznych w porównaniu z antybiotykami doustnymi. Jednak tolerancja i dostępność mogą stanowić problem w przypadku antybiotyków wziewnych.
- Przeszczep płuc:
stanowi opcję leczenia dla pacjentów z pogruźliczą marskością płuc. Przeszczep płuc może nie tylko poprawić jakość życia ale i znacznie przedłużyć życie. Jednak przeszczep może wiązać się z powikłaniami, takimi jak odrzucenie i infekcja. Lekarz prowadzący może omówić z pacjentem, czy taka metoda jest odpowiednia dla stanu chorego.
Profilaktyka i badania
Zaleca się wykonanie prześwietlenia klatki piersiowej po zakończeniu leczenia gruźlicy, by ocenić czy obecne są zmiany w płucach. Obecność choroby kawitacyjnej może skłonić lekarza do rozważenia wykonania serologii w kierunku zakażeń bakteryjnych.
Szczepienie przeciwko wirusowi grypy i zapaleniu płuc może być przydatne w ograniczaniu dalszych infekcji i stanów zapalnych. Infekcje dróg oddechowych mogą pogorszyć objawy zwłóknienia płuc. Ważne jest, aby szczepić również członków rodziny oraz unikać tłumów w sezonie grypowym.
Sześciomiesięczna kontrola w poradni pulmonologicznej w ciągu 2 lat po leczeniu gruźlicy może być przydatna w monitorowaniu i leczeniu zmian w płucach i rozstrzeni oskrzeli w podgrupie pacjentów z przewlekłą chorobą płuc, którzy mogą wymagać rehabilitacji oddechowej.
Konieczne jest zaprzestanie palenia tytoniu, bierne palenie może być równie szkodliwe dla płuc, chory powinien unikać przebywania w pobliżu osób palących.
Pacjenci z marskością płuc mogą tracić na wadze zarówno z powodu dyskomfortu podczas przełykania pokarmu, jak i dodatkowej energii potrzebnej do oddychania podczas jedzenia. Niezbędna jest dieta bogata w składniki odżywcze, która zawiera odpowiednią ilość kalorii. W ustaleniu zdrowego jadłospismu może pomóc dietetyk kliniczny.
Regularne ćwiczenia mogą pomóc w utrzymaniu prawidłowej czynności płuc i radzeniu sobie ze stresem. Warto skonsultować z lekarzem jaka aktywność fizyczna będzie najbardziej odpowiednia mogą być dla Ciebie odpowiednie.
Pogruźlicza marskość płuc jest chorobą przewlekłą i postępującą, co oznacza, że z czasem ulega pogorszeniu, oddziałując na stan psychiczny i codzienne funkcjonowanie chorego. Pomocne może być uczestnictwo w grupie wsparcia dla chorych ze zwłóknieniem płuc lub terapia indywidualna i konsultacja psychologiczna. Uzyskanie wsparcia i edukacji na temat choroby może pomóc pacjentowi i jego rodzinie w radzeniu sobie z objawami i poprawie jakości życia.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: 123rf.com
Więcej komentarzy...