Rak płaskonabłonkowy spojówki jest najczęstszym nowotworem złośliwym powierzchni oka. Jest to rzadka choroba, występująca z częstością 0,13 - 1,9 na 100.000 osób, dotykająca głównie osoby w wieku od 50 do 70 lat i głównie mężczyzn. Rak płaskonabłonkowy spojówki jest końcowym etapem choroby określanej jako płaskonabłonkowa neoplazja powierzchni oka (OSSN). OSSN to złośliwa choroba oczu, która może prowadzić do utraty wzroku, a w ciężkich przypadkach do śmierci. Główne czynniki ryzyka dla obu to ekspozycja na słoneczne promieniowanie ultrafioletowe, nabyte i wirusowe zespoły upośledzonej odporności HIV / AIDS, wirus brodawczaka ludzkiego (HPV) typu 16 i 18 i alergiczne zapalenie spojówek. W przypadku niedoboru odporności oszacowano, że ryzyko wystąpienia nowotworów nabłonkowych spojówek jest 13-krotnie wyższe u pacjentów z nabytym zespołem niedoboru odporności (AIDS).
Rak płaskonabłonkowy jest miejscowo inwazyjny, więc może zaatakować i zniszczyć oko. Pojawia się jako biały lub żółto-różowy guzek na powierzchni oka w jego przedniej części, gdzie można go łatwo zobaczyć. Rak rozprzestrzenia się w 1-21% przypadków, przy czym pierwszym miejscem rozprzestrzeniania się są regionalne węzły chłonne. Śmiertelność z powodu nabłoniaka spojówki waha się od 0-8%. Diagnozę często stawia się na podstawie biopsji, a także metod obrazowania komputerowego.
Leczenie nabłoniaka spojówki polega zwykle na całkowitym chirurgicznym wycięciu, a następnie krioterapii. Czasami konieczne jest przeszczepienie tkanki (przeszczep błony owodniowej). Po tej procedurze rak może nawracać w 8-40% przypadków.
Objawy
Nabłoniak spojówki w początkowym stadium może przebiegać bezobjawowo. Następnie mogą wystąpić poniższe objawy:
- zaczerwienienie oka,
- światłowstręt,
- podrażnienie,
- uczucie ciała obcego,
- biała lub żółto-różowa, bezbolesna, postępująca narośl na powierzchni oka,
- powierzchnia może być galaretowata, brodawkowata lub włóknisto-naczyniowa,
- zwykle występuje stan zapalny, leukoplakia i znacznie rozszerzone naczynia krwionośne, zwane naczyniami odżywczymi.
Większość zmian występuje w szczelinie międzykręgowej, zwłaszcza po stronie nosa. Obejmują one spojówkę i mogą rozciągać się na obwodową rogówkę, więc ostrość wzroku jest często zachowana we wczesnych stadiach choroby. Guz zwykle obejmuje tylko jedno oko. Pewna brązowa lub czarna pigmentacja zmiany jest powszechna w populacjach afrykańskich. Większość zmian ma około 7 mm szerokości w momencie prezentacji, ale późna prezentacja z dużymi guzami oczodołu nie jest rzadkością.
Przyczyny
Uważa się, że wszystkie zmiany raka płaskonabłonkowego mają swój początek w powtarzającym się, niekontrolowanym podziale nowotworowych komórek macierzystych linii lub cech nabłonkowych. Nagromadzenie tych komórek rakowych powoduje mikroskopijne ognisko nieprawidłowych komórek, które przynajmniej początkowo są lokalnie ograniczone do określonej tkanki, w której znajdowała się komórka progenitorowa (komórka prekursorowa).
Stan ten nazywany jest rakiem płaskonabłonkowym in situ i rozpoznaje się go, gdy guz nie przeniknął jeszcze przez błonę podstawną lub inną strukturę ograniczającą, aby zaatakować sąsiednie tkanki. Gdy zmiana urosła i rozwinęła się do punktu, w którym przeniknęła i naciekła na sąsiednie struktury, określa się ją jako „inwazyjny” rak płaskonabłonkowy. Gdy rak stanie się inwazyjny, może rozprzestrzenić się na inne narządy i spowodować powstanie przerzutów lub „guza wtórnego”
Nabłoniak spojówki występuje częściej w pobliżu równika i w Afryce, gdzie ekspozycja na słońce jest bardzo wysoka, co jest uważane za najwyższy czynnik ryzyka. Niska częstość występowania raka płaskonabłonkowego w Europie i Ameryce Północnej, gdzie ludzie są mniej narażeni na promieniowanie ultra fioletowe, potwierdza tę ideę w genezie tej choroby.
Inne czynniki ryzyka obejmują:
- wirus brodawczaka ludzkiego (HPV) typu 16 i 18,
- ludzki wirus niedoboru odporności i nabyty zespół upośledzonej odporności (HIV, AIDS),
- narażenie na produkty ropopochodne, oleje przemysłowe i tytoń.
Chociaż znaczenie w patofizjologii wirusa brodawczaka ludzkiego nie jest znane, w literaturze naukowej opisano związek między wirusem brodawczaka ludzkiego typu 16, a obustronną dysplazją spojówek. Niedawno potwierdzono, że dodatni wynik wirusa HIV jest bardzo istotnym czynnikiem ryzyka rozwoju nabłoniaka spojówki, przy czym u około 5–10% osób dotkniętych zakażeniem HIV rozwija się ten rodzaj nowotworu. W innych badaniach aż 77% przypadków zachorowań miało dowody immunochemiczne na obecność wirusa. Na obszarach, gdzie HIV występuje endemicznie, nabłoniaki spojówki stają się coraz bardziej powszechne i występują u znacznie młodszych pacjentów.
W przypadku niedoboru odporności oszacowano, że ryzyko wystąpienia nowotworów nabłonkowych spojówek jest 13-krotnie wyższe u pacjentów z nabytym zespołem niedoboru odporności (AIDS). Niektórzy autorzy sugerują, że co najmniej 50% pacjentów w wieku poniżej 50 lat z nowotworami spojówek mogło mieć zespół niedoboru odporności. W analizie porównawczej badacze wykazali, że pacjenci z zespołem niedoboru odporności mają bardziej agresywną progresję choroby i zwykle choroba atakuje ich w młodszym wieku.
Diagnostyka
Większość przypadków rozpoznaje się na podstawie badania klinicznego. Badanie okulistyczne w lampie szczelinowej - biomikroskopia, pozwala na dokładne obejrzenie podejrzanej zmiany. Jest jednak niewystarczające do oceny poziomu złośliwości guza. Złotym standardem w postępowaniu diagnostycznym jest wykonanie biopsji. Tak pobrany wycinek przesyłany jest do badania histopatologicznego, które daje ostateczną odpowiedź o charakter guza. Przy podejrzeniu przerzutów zalecane może być wykonanie rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej.
Diagnostyka różnicowa obejmuje:
- brodawczaka,
- rogowacenie słoneczne,
- tłuszczaka,
- chłoniaka,
- przewlekłe zapalenie powiek i spojówek,
- stan zapalny,
- czerniaka,
- ziarniniaka ropotwórczego,
- mięsaka Kaposiego,
- rogowiaka kolczystokomórkowy,
- raka śluzowo-naskórkowego,
- raka gruczolakowatego.
Leczenie
Najczęściej stosowaną techniką jest chirurgiczne wycięcie pod mikroskopem. Małe zmiany są po prostu wycinane w całości, podczas gdy większe mogą wymagać wytrzewienia, radykalnej techniki polegającej na usunięciu całej zawartości oczodołu.
Zmiany wycina się z 4-milimetrowym marginesem zdrowej tkanki. Niektórzy chirurdzy stosują technikę Bare Sciera, która umożliwia ponowną epitelializację spojówki, podczas gdy inni mobilizują otaczającą spojówkę do pierwotnego zamknięcia ubytku i wcześniejszej pooperacyjnej chemioterapii uzupełniającej. Innym sposobem zamknięcia ubytku jest autologiczny przeszczep spojówki z drugiego oka lub użycie błony owodniowej. Jeśli rak rozprzestrzenił się na rogówkę, jej nabłonek usuwa się za pomocą alkoholu absolutnego.
Terapie uzupełniające w chirurgii augmentacyjnej obejmują krioterapię, w której 2–4 cykle zamrażania i rozmrażania są stosowane w celu zlikwidowania resztkowego guza w łożysku i na brzegach. Miejscowe leki cytotoksyczne, takie jak 5-fluorouracyl (5FU) i mitomycyna C, można nakładać na około 2,5 minuty, a następnie zmywać. Inne środki obejmują krople interferonu alfa 2b, cyklosporynę A, kwas all-trans-retinowy, leki anty-VEGF i radioterapię. Krople do oczu zawierające kombinację antybiotyków i steroidów są stosowane miejscowo 4 razy dziennie przez około 3–4 tygodnie po pierwotnym wycięciu, aż do pełnego wygojenia się rany.
Nawrót guza po pierwotnym wycięciu zdarza się dość często. Samo wycięcie chirurgiczne wiąże się z nawrotami od 3,2% do 67% średnio po 32 miesiącach. Badanie i leczenie w kierunku HIV należy traktować jako standardową praktykę dla wszystkich pacjentów z rakiem płaskonabłonkowym spojówki.
Profilaktyka i badania
Najlepszym sposobem zapobiegania jest konsekwentna ochrona oczu i skóry przed światłem słonecznym - każdego dnia.
- Należy stosować filtr przeciwsłoneczny o szerokim spektrum działania z minimum 30 współczynnikiem ochrony przeciwsłonecznej (SPF),
- Unikać promieniowania UV, nadmiernego opalania się czy korzystania z solariów,
- Nakładać krem przeciwsłoneczny co dwie godziny,
- Nosić chronne nakrycia głowy i odzież,
- Należy wdrożyć wczesne leczenie zakażeń wywołanych wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV),
- Pacjenci z grupy ryzyka - po przeszczepach narządów oraz poddawani leczeniu immunosupresyjnemu powinni pilnować regularnych wizyt kontrolnych u okulisty,
- Należy stosować się do zasad bezpiecznego współżycia, takich jak używanie prezerwatyw, monogamia, by zapobiegać zakażeniu HIV.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: 123rf.com
Więcej komentarzy...