Niedokonany zwrot jelit

Niedokonany zwrot jelit (nieprawidłowy zwrot jelit, malrotacja jelit) jest rzadką anomalią prenatalną przewodu pokarmowego, w której jelito dziecka nie tworzy się i nie obraca we właściwy sposób. Występuje w pierwszym trymestrze ciąży, gdy jelito płodu przechodzi złożoną serię wzrostu i rozwoju. Niedokonany zwrot jelit odnosi się do wszelkich zmian w rotacji i utrwalenia przewodu pokarmowego podczas rozwoju.

Przerwanie typowej rotacji jelit i fiksacji podczas rozwoju płodu może wystąpić w wielu różnych lokalizacjach, prowadzi to do różnych ostrych i przewlekłych postaci choroby. Najczęstszym typem występującym u pacjentów pediatrycznych jest niepełna rotacja predysponująca do skrętu jelita środkowego, które może zablokować naczynia krwionośne krezki prowadzące do niedokrwienia jelit, martwicy i śmierci, jeśli nie zostanie szybko leczona. Włókniste pasma Ladda mogą zwężać dwunastnicę, prowadząc do niedrożności jelit. W takich przypadkach wymagana jest pilna interwencja operacyjna.

Chociaż malrotacja jelit może wystąpić u starszych dzieci (nawet dorosłych), do 90% pacjentów jest diagnozowanych przed pierwszym rokiem życia - wielu w pierwszym tygodniu po urodzeniu. Niewielki procent osób z nieprawidłowym zwrotem jelit nigdy nie doświadcza objawów, a czasami przeżywa całe życie bez diagnozy. Choroba dotyczy zarówno u chłopców, jak i dziewcząt, jednak u chłopców objawy występują znacznie częściej.

Wiele dzieci z niedokonanym zwrotem jelit ma również inne zaburzenia wrodzone (obecne przy urodzeniu). Mogą one obejmować ścianę brzucha lub układ pokarmowy, serce, wątrobę lub śledzionę.

Niedokonany zwrot jelit można z powodzeniem leczyć operacyjnie, umożliwiając dzieciom zdrowy rozwój.

Objawy

Niedokonany zwrot jelit może przebiegać bezobjawowo, dopóki jelito nie ulegnie skręceniu, lub nie zostanie zablokowane przez opaski Ladda - włókniste opaski otrzewnowe przebiegające przez pionową część dwunastnicy.  W takim wypadku jelito staje się niedrożne lub zablokowany zostaje dopływ krwi. 

Niedrożność jelit może uniemożliwić prawidłowy pasaż pokarmu. Tak więc jednym z najwcześniejszych objawów malrotacji i skrętu jest ból brzucha i skurcze, które zdarzają się, gdy jelito nie może przepchnąć pokarmu przez blokadę.

Niemowlęta ze skurczami i bólem z powodu złego obrotu często postępują według typowego schematu: mogą podciągnąć nogi i płakać, uspokoić się na około 10 do 15 minut, a następnie ponownie zacząć płakać. Niemowlęta mogą być również wybredne, ospałe lub mieć problemy z wypróżnieniem.

Wymioty są kolejnym objawem tej choroby i mogą pomóc lekarzowi określić, gdzie znajduje się niedrożność. Wymioty, które pojawiają się wkrótce po tym, jak dziecko zaczyna płakać, często oznaczają, że niedrożność znajduje się w jelicie cienkim; opóźnione wymioty zwykle oznaczają, że znajduje się w jelicie grubym. Wymioty mogą zawierać żółć (która jest żółta lub zielona) lub mogą przypominać kał.

Inne objawy nieprawidłowego obrotu i skrętu mogą obejmować:

- wzdęcia i obrzęk brzucha

- biegunka i / lub krwawy stolec (lub czasami brak stolca)

- nerwowość lub płacz z bólu

- szybkie tętno i oddech

- rzadkie oddawanie moczu z powodu utraty płynów

- gorączka

- niedożywienie

- spowolniony wzrost

Jeśli dziecko postępuje zgodnie z tym schematem lub doświadcza któregokolwiek z powyższych objawów, należy natychmiast skontaktować się z pediatrą.

Przyczyny

Niewłaściwa rotacja jelit występuje z powodu zakłócenia prawidłowego rozwoju embriologicznego jelita. Zrozumienie normalnego rozwoju brzucha pomaga w zrozumieniu etiologii objawów klinicznych obserwowanych w przypadku nieprawidłowego obrotu. Jelita są najdłuższą częścią układu pokarmowego. Rozciągnięte do pełnej długości miałyby ponad 20 stóp w okresie dorosłości, ale ponieważ są złożone, mieszczą się na stosunkowo małej przestrzeni wewnątrz brzucha. 

Kiedy płód rozwija się w macicy, jelita zaczynają się jako mała, prosta rurka między żołądkiem, a odbytnicą. Gdy ta rurka przekształca się w oddzielne narządy, jelita przemieszczają się do pępowiny, która dostarcza składniki odżywcze rozwijającemu się zarodkowi. Pod koniec pierwszego trymestru ciąży jelita przechodzą z pępowiny do brzucha. Jeśli nie obracają się prawidłowo po przeniesieniu się do brzucha, dochodzi do nieprawidłowego obrotu. Zdarza się to w 1 na 500 urodzeń, a dokładna przyczyna jest nieznana. 

Niektóre dzieci z wadliwym obrotem jelit rodzą się z innymi powiązanymi schorzeniami, w tym:

- inne wady układu pokarmowego,
- wady serca,
- nieprawidłowości innych narządów, w tym śledziony lub wątroby.

Diagnostyka

Niedokonany zwrot jelit jest najczęściej diagnozowany w okresie niemowlęcym, jednak niektóre przypadki ujawniają się dopiero w późniejszym dzieciństwie, a nawet w wieku dorosłym. 

Po dokładnym badaniu fizycznym dziecka, pediatra zleci badania, które ocenią pozycję jelita i wykażą ewentualną niedrożność. W diagnostyce malrotacji jelit wykorzystuje się:

- RTG jamy brzusznej

- Tomografia komputerowa: W przypadku możliwej malrotacji tomografia komputerowa szuka blokady w jednym z jelit, 

- Jaskółka baru (badanie serii górnego przewodu pokarmowego)- badanie obejmuje organy znajdujące się w górnej części układu pokarmowego. Bar podaje się do połknięcia, jest to metaliczny płyn pokrywający wnętrze narządów. Badanie może wykazywać nieprawidłową lokalizację jelita cienkiego, niedrożność i inne problemy,

- Wlew baru - to badanie dotyczy jelita grubego. Bar wprowadzany jest przez lewatywę. Badanie może wykazać nieprawidłową pozycję jelita,

- Elastyczna sigmoidoskopia - Ten test obejmuje dolną część przewodu pokarmowego, odbytnicę i okrężnicę,

- Badanie stolca - pod kątem obecności krwi.

Leczenie

Leczenie znacznej malrotacji jelit prawie zawsze wymaga operacji. Termin i pilność zależą od stanu dziecka. Jeśli wystąpił już skręt jelit lub niedrożność, operację należy wykonać natychmiast, aby zapobiec uszkodzeniu jelita.

Leczenie odbywa się w warunkach szpitalnych. Rurka zwana zgłębnikiem nosowo-żołądkowym (NG) jest zwykle wprowadzana przez nos i do żołądka w celu usunięcia zawartości żołądka i górnych jelit. Zapobiega to gromadzeniu się płynów i gazów w jamie brzusznej. Dziecko może również otrzymać płyny dożylne (IV), aby zapobiec odwodnieniu i antybiotyki, aby zapobiec infekcji.

Podczas operacji zwanej procedurą Ladda prostuje się jelito, rozcina się pasma Ladda, zagina jelito cienkie na prawą stronę brzucha, a okrężnicę umieszcza się po lewej stronie. Ponieważ wyrostek robaczkowy znajduje się zwykle po lewej stronie brzucha w przypadku nieprawidłowej rotacji (zwykle znajduje się po prawej), jest on usuwany. W przeciwnym razie, jeśli dziecko kiedykolwiek zachoruje na zapalenie wyrostka robaczkowego, może to skomplikować diagnostykę i leczenie.

Jeśli okaże się, że krew może nadal nie przepływać prawidłowo do jelit, lekarz może wykonać drugą operację w ciągu 48 godzin od pierwszej. Jeśli jelito nadal wygląda niezdrowo, uszkodzona część może zostać usunięta.

W przypadku poważnie chorego dziecka zwykle wykonuje się ileostomię lub kolostomię. Zabieg ten polega na całkowitym usunięciu chorego jelita i wyprowadzeniu końca normalnego, zdrowego jelita przez otwór w skórze brzucha (tzw. stomia). Kał przechodzi przez ten otwór do torby, która jest zaklejona taśmą lub przyczepiona klejem do brzucha dziecka.

U małych dzieci, w zależności od ilości usuniętego jelita, ileostomia lub kolostomia jest często stanem przejściowym, który można później odwrócić za pomocą innej operacji.

Większość z tych operacji kończy się sukcesem, chociaż niektóre dzieci mają nawracające problemy po operacji. Nawracający skręt jest rzadki, ale druga niedrożność jelit spowodowana zrostami (nagromadzenie tkanki bliznowatej po każdym rodzaju operacji jamy brzusznej) może wystąpić później.

Dzieci, którym usunięto dużą część jelita cienkiego, mogą mieć zbyt mało jelita, aby utrzymać odpowiednie odżywianie (stan znany jako zespół krótkiego jelita). Mogą potrzebować żywienia dożylnego (IV) przez pewien czas po operacji lub nawet na stałe, jeśli pozostało zbyt mało jelita i mogą wymagać specjalnej diety po zabiegu.

Większość dzieci, u których skręcenie i wadliwe rotacje zostały wykryte i leczone wcześnie, zanim nastąpi trwałe uszkodzenie jelita, radzi sobie dobrze i rozwija się normalnie.

Profilaktyka i badania

Podczas gdy więcej chłopców wykazuje objawy w pierwszym miesiącu życia, malrotacja występuje w równym stopniu u chłopców i dziewcząt. Nie ma znanych sposobów zapobiegania niedokonanemu zwrotowi jelit. Kluczowe jest szybkie wykrycie choroby i rozpoczęcie leczenia, dlatego tak ważne jest regularne wykonywanie badań prenatalnych w ciąży oraz szybka diagnostyka, jeśli u dziecka wystąpią niepokojące objawy.

W grupie ryzyka wystąpienia malrotacji znajdują się dzieci z poniższymi wadami obecnymi przy urodzeniu:

- Wady ściany jamy brzusznej i nieprawidłowości ze strony układu pokarmowego, w tym przepuklina pępkowa, atrezja jelit, choroba Hirschsprunga, refluks żołądkowo-przełykowy, wady rozwojowe odbytu,

- Wady serca,

- Nieprawidłowości wątroby lub śledziony.

Bibliografia

CHP.edu

Kids Health

Stanfordchildrens.org

My.ClevelandClinic

Źródło zdjęcia: 123rf.com