Osłoniak nerwowy lub nerwiak osłonkowy

Nerwiak osłonkowy to nowotwór wywodzący się z komórek osłonki Schwanna nerwów obwodowych. Co to w zasadzie oznacza?

Otóż aby dokładniej to wyjaśnić, trzeba wyjaśnić dwa pojęcia – obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego. OUN to inaczej ośrodkowy układ nerwowy, który tworzy mózgowie oraz rdzeń kręgowy. Wyróżnić można jeszcze obwodowy układ nerwowy, czyli 31 par nerwów rdzeniowych i 12 par nerwów czaszkowych. Każdy nerw znajdujący się poza ośrodkowym układem nerwowym posiada osłonkę mielinową i osłonkę Schwanna. Obydwie wytwarzane są przez komórki Schwanna i to właśnie niekontrolowane namnażanie się komórek Schwanna prowadzi do powstania nerwiaka osłonkowego, czyli Schwannoma.

Nerwiak osłonkowy najczęściej zlokalizowany jest w obrębie nerwu przedsionkowo – słuchowego, czyli nerwu czaszkowego VII. Zazwyczaj wychodzi on z przewodu słuchowego i następnie poszerza go oraz wtórnie wzrasta to kąta mostowo – móżdżkowego. W literaturze opisywane są także nerwiaki nerwu bródkowego, dna jamy ustnej, nerwu językowego, kanału kręgowego i przestrzeni międzykręgowej, a nawet nerwiaki zlokalizowane w obrębie więzadła wątrobowo-dwunastniczego.

Objawy

Jak zostało to wspomniane wcześniej, nerwiak osłonkowy to nowotwór, który najczęściej ma dość powolny wzrost i w większości przypadków jest łagodny. Bardzo rzadko zdarzają się nerwiaki o cechach złośliwości. Objawy, jakie daje, związane są najczęściej z miejscowym wzrostem guza i jego uciskiem na nerw oraz okoliczne struktury. Najczęściej jest to guz nerwu czuciowego nie zaś ruchowego – w praktyce oznacza to, że nerwiak raczej wywoła problemy z czuciem niż z ruchem.

Jeśli dochodzi do podwyższenia ciśnienia śródczaszkowego, pojawiają się wymioty, szczególnie poranne, bóle i zawroty głowy.

Najczęstsza lokalizacja nerwiaka osłonkowego to nerw VIII, czyli nerw przedsionkowo – słuchowy. Zazwyczaj jest to guz jednostronny, pojedynczy. Jeśli występuje po obu stronach głowy, to sugeruje to neurofibromatozę – chorobę genetyczną. Jak wyglądają objawy nerwiaka zlokalizowanego w tym miejscu? Pojawić się mogą:

- niedosłuch,

- nagła głuchota,

- szum w uchu, który występuje najczęściej cały czas i ma wysoką częstotliwość,

- bóle głowy,

- zaburzenia czynności nerwu V (trójdzielnego) - np. brak czucia w obrębie skóry twarzy, brak możliwości marszczenia czoła, opadanie kącika ust,

- zaburzenia czynności nerwu twarzowego – wysychanie oka, brak odczuwania albo zaburzenia w odczuwaniu smaku, brak czucia w obrębie łódki małżowiny usznej (objaw Hitselberga, występujący aż u 95% osób z osłoniakiem nerwu VII).

Często nerwiak wywodzący się z nerwu VII rozrasta się następnie w obrębie kąta mostowo – móżdżkowego. Pojawia się wówczas zespół kąta mostowo -móżdżkowego, czyli objawy uszkodzenia nerwów, które tak przebiegają, a zatem:

- objawy uszkodzenia nerwu VIII – zaburzenia słuchu, zawroty głowy, szumy uszne,

- objawy uszkodzenia nerwu V – osłabienie/ brak odruchu rogówkowego, brak czucia w obrębie połowy twarzy,

- objawy uszkodzenia nerwu VII — obustronny niedo

Dodatkowo pojawiają się objawy wynikające z nacisku na móżdżek i pień mózgu. Objawy móżdżkowe to: zaburzenia chodu, niezborność ruchów – ataksja, drżenie zamiarowe (drżenie pojawiające się tylko przy wykonywaniu czynności np. sięganiu po kubek, nie występuje w swobodnie opuszczonej ręce), oczopląs. Objawy móżdżkowe wstąpią po stronie guza, objawy piramidowe zaś po przeciwległej. Objawy piramidowe to np. osłabienie siły mięśniowej, występowanie patologicznych odruchów, brak lub osłabienie odruchów skórnych.

Oczywiście osłoniak nerwowy może także być zlokalizowany w innym miejscu. Wówczas daje objawy związane ze swoją lokalizacją.

Przyczyny

Trzeba podkreślić, że aktualnie w zasadzie jedynym czynnikiem o potwierdzonym znaczeniu w etiologii jest promieniowanie jonizujące.

Nie określone zostały czynniki ryzyka. Nowotwór ten może się pojawić u osób w każdym wieku, każdej płci, czy rasy i w zasadzie w każdej lokalizacji.

Diagnostyka

W przypadku każdego podejrzenia Schwannoma konieczny jest przede wszystkim wywiad lekarski. W ten sposób lekarz zdobywa informacje odnośnie objawów, stosowanych leków, wszelkich innych powodów, które mogły wywołać takie objawy itp. Następnie lekarz przeprowadza badanie neurologiczne - to nie jest badanie inwazyjne, polega po prostu na ocenie funkcji poszczególnych nerwów. Należy także ocenić ogólny stan sprawności oraz przeprowadzić ogólne badanie przedmiotowe wraz z mierzeniem tętna, oraz ciśnienia. Trzeba także wykonać nadanie dna oka u pacjentów, którzy mają objawy wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Do takich objawów zaliczyć można: ból głowy, niedowład, wymioty.

Podejrzenie każdego nowotworu OUN, jakim jest też Schannoma, wymusza wykonanie TK- tomografii komputerowej albo MR – rezonansu magnetycznego. W tych badaniach obrazowych nerwiak osłonkowy najczęściej przybiera postać dobrze odgraniczonego, jednostronnego guza, rzadko niejednorodnego, przed i po wzmocnieniu kontrastowym.

Czasem konieczne są różnego rodzaju badania dodatkowe, takie jak: badanie okulistyczne (dna oka, pole widzenia), audiometria oraz badanie błędników, elektroencefalografia, badanie płynu mózgowo – rdzeniowego.

Do rozpoznania Schwannoma zawsze jednak konieczne jest badanie histopatologiczne, czyli pobranie wycinka albo bioptatu – kawałki tkanki guza i następnie zbadanie go pod mikroskopem.

Leczenie

W przypadku nowotworów niezłośliwych, które stanowią zdecydowaną większość nerwiaków, stosuje się leczenie chirurgiczne. W niektórych przypadkach, szczególnie u osób starszych, jeśli guz ma trudną pod kątem operacyjnym lokalizację albo też ma małe rozmiary, nie powiększa się czy nie daje dolegliwości, podejmuje się decyzję o obserwacji.

Jeśli jest to konkretnie nowotwór nerwu przedsionkowo – ślimakowego, to możliwe są trzy dojścia – przezbłędnikowe poszerzone, podpotyliczne oraz przez środkowy dół czaszki.

Czasem, szczególnie jeśli guz nie został dokładnie wycięty, podejmuje się decyzję o zastosowaniu radiochirurgii.

Profilaktyka i badania

Nie istnieją żadne badania przesiewowe prowadzone w tym kierunku, czasem guz wykrywany jest przypadkowo.

Ważne jest, aby obserwować swoje ciało i w razie wystąpienia niepokojących objawów, koniecznie umówić się na wizytę do lekarza POZ. Jeśli lekarz uzna, że istnieją wskazania do rozpoczęcia dalszej diagnostyki, to skieruje do neurologa. 

Bibliografia

1) Dziadziuszko R. Fijuth R. ,Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2013 r, PTOK.

2) Grabowski L. ,Rzadki przypadek nerwiaka osłonkowego języka, Otolaryngologia Polska, 62, 2008, strony 191-194

3) YA. Yan C., Chen Y. Zhu LG., Cai M. wang WT., Management of Schwannoma in the hepatoduodenal ligament: A case report and review of the literature ,Medicine (Baltimore). Styczeń, 2020

4) Janczewski G.  Ostry Dyżur Otolaryngologia, 2003

5) Liberski P. Kozubski W. Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006,

6) Niemczyk G., Zahorska W. Gierej B.m Osuch-Wójcikiewicz E. , Bruzgieleweicz A. Nerwiak osłonkowy dna jamy ustnej – opis przypadku i przegląd literatury. Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny,  kwiecień- czerwiec, 2014, strony 93-96