Płuco farmera lub płuco rolnika jest rodzajem zapalenia płuc z nadwrażliwości. Zapalenie płuc z nadwrażliwości, znane również jako zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, jest chorobą zapalną płuc o podłożu immunologicznym, obejmującą końcowe drogi oddechowe. Stan ten jest związany z intensywnym lub wielokrotnym narażeniem na wdychane pyły biologiczne. Klasyczna prezentacja płuc rolnika wynika z narażenia inhalacyjnego na ciepłolubne gatunki grzybów i bakterii, w szczególności Termoactinomyces vulgaris, T. viridis, T. candidus, T. lisko, T. koski, oraz Saccharomyces rectivirgula, Aspergillus fumigatus.
Promieniowce ciepłolubne są organizmami wszechobecnymi, zwykle występującymi w zanieczyszczonych systemach wentylacyjnych oraz w rozkładającym się kompoście, sianie i trzcinie cukrowej. Narażenie na duże ilości skażonego siana jest najczęstszym źródłem narażenia inhalacyjnego u rolników, u których rozwija się ta choroba.
Żadne pojedyncze diagnostyczne lub kliniczne badanie laboratoryjne nie jest specyficzne dla diagnozy płuc rolnika. Najważniejszym narzędziem diagnostycznym jest szczegółowa historia środowiskowa. Systemowe podawanie kortykosteroidów stanowi podstawową metodę leczenia tej choroby. Rozwojowi choroby zapobiega całkowite unikanie antygenów. Urządzenia ochronne (np. maski) pomagają zmniejszyć ilość narażenia. Utrzymywanie wilgotności poniżej 60% oraz utrzymywanie suchego i dobrze chronionego siana w gospodarstwach zniechęca drobnoustroje do rozwoju.
Objawy
Objawy będą się różnić w zależności od osoby. Niektórzy mogą mieć nagłą, ostrą reakcję na substancję. Ostatecznie zależy to od wrażliwości danej osoby na zarodniki i tego, ile drobnoustrojów przedostaje się do płuc.
Istnieją trzy różne typy płuca farmera: ostre, podostre i przewlekłe.
Ostry
Ostry typ płuca farmera występuje w 1 na 3 przypadki. Zwykle rozwija się po narażeniu na wysokie stężenia pyłu z pleśni.
Objawy ostrego płuca farmera mogą być niespecyficzne i obejmują:
- duszność
- stan podgorączkowy
- szybkie tętno
- szybki oddech
- objawy chorobowe pojawiają się nagle
- suchy kaszel
Ostre objawy pojawiają się po 4-6 godzinach od wdychania zarodników. Symptomy zwykle ustępują po 12 godzinach, jeśli dana osoba unika wielokrotnego narażenia na spleśniały pył. Ale mogą również trwać do 2 tygodni.
Podostre
Podostry typ płuca farmera występuje po ciągłym wdychaniu pleśniowego pyłu, ale nie w wysokim stężeniu.
To może być trudniejsze do zidentyfikowania, ponieważ objawy rozwijają się bardziej subtelnie. Objawy obejmują:
- kaszel
- duszność
- ogólne złe samopoczucie
- bóle mięśni i stawów
- utrata apetytu
- utrata wagi przez kilka tygodni
- niska gorączka
- sporadyczne dreszcze
Chroniczny
Przewlekłe płuco farmera występuje po długim okresie ekspozycji na spleśniały pył. Wdychane stężenie spleśniałego pyłu nie musi być wysokie. Choroba może trwać wiele miesięcy.
Objawy obejmują:
- narastająca duszność
- sporadyczna łagodna gorączka
- znaczna utrata wagi
- brak energii
Przyczyny
Płuco farmera wynika z narażenia inhalacyjnego na termofilne gatunki grzybów i bakterii. Do gatunków promieniowców ciepłolubnych należą między innymi Sacchapolispora rectivirgula (dawniej Micropolyspora faeni), Thermoactinomyces vulgaris, Thermoactinomyces viridis i Thermoactinomyces sacchari, Actinomyces, a czasami z narażenia na różne gatunki Aspergillus. W Japonii Aspergillus niger został zgłoszony jako czynnik sprawczy tej choroby.
Organizmy te rozwijają się na obszarach o dużej wilgotności i preferują temperatury 40-60°C. Narażenie na antygeny sprawcze zależy od rodzaju rolnictwa, przemysłu i klimatu na danym obszarze.
Według Canadian Centre for Occupational Health and Safety (CCOHS), na obszarach, na których ludzie zbierają plony w deszczową pogodę, rośliny mogą być wilgotne i ulegać „samoogrzewaniu”. Pozwala to na wzrost bakterii odpornych na ciepło i psucie plonów. Spleśniałe plony zaczynają się kruszyć, pylić i uwalniać zarodniki, które wdychane wraz z powietrzem dostają się do organizmu człowieka.
Zarodniki mogą wywołać reakcję alergiczną, ale nie rozwinie się ona u każdej osoby narażonej na ich wdychanie. Zarodniki zawierają substancje znane jako antygeny, które rozpoznaje układ immunologiczny organizmu. Układ odpornościowy rozpoznaje zarodniki pleśni jako obce i wytwarza substancje znane jako przeciwciała, które zwalczają bakterie i grzyby. Jednak niektóre komórki odpornościowe, takie jak białe krwinki, uwalniają trucizny i chemikalia, które uszkadzają tkankę płucną. Powoduje to problemy z oddychaniem i choroby płuc. Nasilenie tych efektów będzie zależeć od wrażliwości chorego na pleśń.
Patogeneza płuca farmera zależy od intensywności, częstości i czasu trwania ekspozycji oraz od odpowiedzi gospodarza na antygen sprawczy. Wydaje się, że w patogenezie tej choroby rolę odgrywa zarówno humoralna, jak i komórkowa odpowiedź immunologiczna. Podczas ostrych epizodów po ostrym nacieku neutrofilowym następuje naciek limfocytarny dróg oddechowych. Te cytokiny mają właściwości prozapalne. Powodują rekrutację dodatkowych mediatorów stanu zapalnego, co skutkuje bezpośrednim uszkodzeniem komórek, które dostarczają niezbędnych bodźców do zwiększenia przepuszczalności naczyń i migracji leukocytów do płuc.
Jeśli ostra ekspozycja jest duża, dramatyczny wzrost stanu zapalnego prowadzi do zwiększonej przepuszczalności naczyń. Jeśli ekspozycja jest przedłużona i ciągła, następuje odkładanie kolagenu i zniszczenie miąższu płuca, co prowadzi do zmniejszenia objętości płuc.
Komórkowa nadwrażliwość typu opóźnionego (nadwrażliwość typu IV) również odgrywa ważną rolę w patofizjologii tego zespołu. Świadczy o tym obecność limfocytów, makrofagów i ziarniniaków w przestrzeniach pęcherzykowych i śródmiąższu.
Diagnostyka
Zaproponowano kilka konwencjonalnych kryteriów diagnostycznych dla FLD, ale żadne z nich nie zostało potwierdzone. Podobnie jak w przypadku innych rozlanych śródmiąższowych chorób płuc (DIPD), punktem wyjścia jest podejrzenie kliniczne, poparte szczegółową historią narażenia w miejscu pracy i środowiska, sugestywnymi objawami klinicznymi i wartościami funkcji płuc , wynikami radiologicznymi, cytologicznymi dowody płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BAL) i spójnymi wyniki patologiczne.
Badania diagnostyczne obejmują:
Kliniczne badania laboratoryjne
W surowicy krwi oznacza się swoiste przeciwciała IgG lub precypityny (wytrącające przeciwciała IgG) przeciwko różnym podejrzanym przeciwciałom, aby potwierdzić, że dana osoba została narażona na działanie czynnika sprawczego. Ujemny wynik dla precypityn osoczowych nie wyklucza rozpoznania, szczególnie w przewlekłych postaciach choroby, ponieważ miana przeciwciał mogą stać się ujemne, jeśli nie doszło do kontaktu z antygenem sprawczym przez pewien czas.
Punktowe testy skórne w kierunku opóźnionej wrażliwości na antygeny są uważane za bardzo nieswoiste, ale niektóre badania wykazały korzyści diagnostyczne, szczególnie przy natychmiastowym odczycie (10–15 min), zarówno w przypadku płuca farmera oraz w płucu hodowcy ptaków.
Swoiste testy prowokacji oskrzelowej z użyciem badanego antygenu są bardzo czułe do oceny pacjentów narażonych na antygeny ptasie i grzybicze. Testy te mają na celu odtworzenie objawów klinicznych i wpływu na czynność płuc, które wystąpiłyby w środowisku pracy. Jest to badanie, które trzeba wykonać w warunkach szpitalnych, pod nadzorem lekarza.
Badania radiologiczne obejmujące badanie rentgenowskie klatki piersiowej, które w ostrej fazie choroby może być prawidłowe lub wykazywać rozlane nacieki w płucach. W fazach przewlekłych można zaobserwować obustronny wzór siatkowaty.
Test czynności płuc mierzy ilość wdychanego i wydychanego powietrza.
Bronchoskopię, która pozwala spojrzeć na drogi oddechowe i płuca, w trakcie badania pobierana jest również próbkę płynu do badania. BAL może służyć do prowadzenia diagnostyki różnicowej.
Biopsja przezoskrzelowa, kriobiopsja i chirurgiczna biopsja płuc
Biopsja przezoskrzelowa może być przydatna we wczesnych stadiach choroby. Badanie przeprowadzane za pomocą kriosondy (lub kriobiopsji) jest mniej inwazyjną techniką endoskopową niż chirurgiczna biopsja płuca i może odgrywać ważną rolę w diagnostyce płuca farmera.
Chirurgiczna biopsja płuca zwykle nie jest wymagana do ustalenia rozpoznania, ale często jest niezbędna do odróżnienia przewlekłej postaci płuca farmera od innych jednostek śródmiąższowych, szczególnie w przypadkach, w których nie można zidentyfikować antygenu. Ta metoda jest rzadko wymagana w ostrych fazach choroby, ponieważ związek przyczynowy jest zwykle łatwy do ustalenia.
Leczenie
Leczenie płuca farmera opiera się głównie na unikaniu ekspozycji na antygen.
Leczenie glikokortykosteroidami przyspiesza powrót do zdrowia w ostrych postaciach, ale nie wykazano, aby wpływało na postęp choroby w dłuższej perspektywie, a niektórzy autorzy kwestionują ich rolę w postaciach przewlekłych. Tradycyjnie zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów u pacjentów z zaburzeniami funkcja płuc.
Leczenie immunosupresyjne zostało przetestowane w opornych postaciach innych choroby, takich jak płuca hodowcy ptaków, mniej jest badań nad wykorzystaniem immunosupresantów u pacjentów z płucem farmera. U tych pacjentów w kilku opublikowanych przypadkach odnotowano poprawę postępu czynnościowego po zastosowaniu rytuksymabu.
Przeszczep płuc jest wskazany w przypadkach postępującej choroby z niewydolnością oddechową, pomimo wymienionych sposobów leczenia.
Rokowanie długoterminowe jest zróżnicowane i zależy od stopnia zwłóknienia oraz wielkości nieodwracalnych uszkodzeń miąższu płuca. U niektórych pacjentów choroba może postępować nawet po wyeliminowaniu ekspozycji na antygen.
Jeśli diagnoza płuca farmera zostanie potwierdzona przed pojawieniem się nieodwracalnych zmian, większość pacjentów wraca do zdrowia z minimalnymi nieprawidłowościami czynnościowymi, a niewielu staje się niepełnosprawnymi. W ostrych stadiach może wystąpić ograniczenie ze zmniejszoną podatnością statyczną i zdolnością dyfuzyjną, która ustępuje w ciągu kilku tygodni (przy unikaniu antygenu). W chorobie podostrej zapalenie oskrzelików i tworzenie się ziarniniaków mogą ustępować wolniej nawet po leczeniu kortykosteroidami.
Śmiertelność wynosi około 0-20%, zwykle następuje 5 lat po postawieniu diagnozy. Wykazano, że kilka czynników zwiększa śmiertelność, w tym objawy kliniczne występujące ponad rok przed rozpoznaniem, nawrót objawów i zwłóknienie płuc w momencie rozpoznania.
Profilaktyka i badania
Istnieje kilka metod profilaktycznych oraz ograniczenia powtórnej inhalacji cząstek organicznych, w celu zapobiegania progresji choroby:
1. Ostateczne wycofanie pacjenta ze środowiska rolniczego, co w większości przypadków jest niewykonalne ze względów finansowych;
2. Opracowanie nowych technik suszenia siana oraz wentylacji i mechanizacji karmienia bydła;
3. Stosowanie sprzętu ochrony dróg oddechowych (maski oddechowe), aby zapobiec przedostawaniu się antygenów do organizmu;
4. Wentylacja budynków o dużej ilości kurzu;
5. Mechanizacja pracy z sianem lub uprawami w celu zmniejszenia ekspozycji na zarodniki;
6. Zwilżanie kurzu ze spleśniałych upraw przed usunięciem, aby zapobiec przedostawaniu się zarodników do powietrza.
Osoby pracujące w podobnych warunkach powinny nosić odpowiednio dopasowane maski oddechowe, które mogą chronić przed pleśnią, bakteriami i kurzem!
Bibliografia
Źródło zdjęcia: Pixabay.com
Więcej komentarzy...