Potworniaki są najczęstszymi nowotworami zarodkowymi jajnika. Można wyróżnić dwie główne grupy tych nowotworów: potworniaki dojrzałe i niedojrzałe.
Dojrzałe potworniaki to łagodne nowotwory, które najczęściej składają się z pochodnych dwóch lub trzech warstw komórek zarodkowych. Tylko w rzadkich przypadkach obserwuje się przejście w nowotwór złośliwy (najczęściej rak płaskonabłonkowy). Natomiast niedojrzałe potworniaki to złośliwe guzy jajnika. Zawierają one oprócz dojrzałych składników niedojrzałe elementy tkankowe, najczęściej składające się z niedojrzałej tkanki nerwowej.
Podczas gdy dojrzały potworniak torbielowaty jajnika jest najczęstszym nowotworem jajnika u młodych kobiet, niedojrzały potworniak jajnika jest bardzo rzadkim nowotworem, stanowiącym 1–3% wszystkich guzów zarodkowych i 20% złośliwych guzów zarodkowych jajnika. Ten rodzaj nowotworu wykazuje określony wiek zachorowalności, występujący najczęściej w pierwszych dwóch dekadach życia i prawie nigdy po menopauzie.
Proporcja niedojrzałych elementów tkankowych określa stopień niedojrzałości. W klasyfikacji WHO zdefiniowano cztery stopnie. Stopień 0 reprezentuje dojrzały potworniak. Z wyjątkiem przypadków dziecięcych niedojrzałe potworniaki 2. i 3. stopnia są leczone za pomocą zabiegu chirurgicznego i chemioterapii.
Objawy
Potworniaki mogą początkowo nie powodować żadnych objawów. Kiedy objawy się rozwijają, mogą się różnić w zależności od lokalizacji potworniaka. Najczęstszymi lokalizacjami potworniaków są kość ogonowa (ogonowa), jajniki i jądra.
Objawy wspólne dla wielu potworniaków obejmują:
- ból
- obrzęk i krwawienie
- lekko podwyższony poziom alfa-feroproteiny (AFP), markera nowotworów
- nieznacznie podwyższone poziomy hormonu beta-ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (BhCG)
Potworniak krzyżowo-guziczny (kość ogonowa)
Potworniak krzyżowo-guziczny (SCT) to taki, który rozwija się w kości ogonowej. Jest to najczęstszy guz występujący u noworodków i dzieci, ale jego występowanie jest rzadkie. Występuje u około 1 na 35 000 do 40 000 niemowląt.
Te potworniaki mogą rosnąć na zewnątrz lub wewnątrz ciała w okolicy kości ogonowej. Oprócz widocznej masy objawy obejmują:
- zaparcia
- bóle brzucha
- bolesne oddawanie moczu
- obrzęk w okolicy łonowej
- osłabienie nóg
Potworniak jajnika
Objawy potworniaka jajnika obejmują:
- silny ból miednicy lub brzucha, wynika to z nacisku na jajnik (skręt jajnika) spowodowanego rosnącą masą
- problemy z zajściem w ciążę
- zaburzenia miesiączkowania
- ból przy oddawaniu moczu
- zgaga
- zaparcia
- ból okolicy pleców
Czasami potworniakowi jajnika może towarzyszyć rzadka choroba znana jako zapalenie mózgu. Może to powodować intensywne bóle głowy i objawy psychiczne, w tym dezorientację i psychozę. Potworniak niedojrzały może wydzielać hormon (gonadotropinę kosmówkową), który jest charakterystyczny w ciąży. Dlatego test ciążowy wykonany przez kobietę z potworniakiem niedojrzałym da wynik fałszywie pozytywny.
Potworniak jądra
Głównym objawem potworniaka jąder jest guzek lub obrzęk jądra. Ale może nie wykazywać żadnych objawów.
Potworniak jąder występuje najczęściej w wieku od 20 do 30 lat, chociaż może wystąpić w każdym wieku.
Przyczyny
Obecnie nie ma znanych czynników sprawczych, odpowiedzialnych za rozwój potworniaków. Wiadomo, że potworniaki powstają w wyniku komplikacji w procesie rozwoju organizmu, obejmujących sposób, w jaki komórki różnicują się i specjalizują. Potworniaki powstają w komórkach zarodkowych ciała, które są produkowane na bardzo wczesnym etapie rozwoju płodu.
Niektóre z tych prymitywnych komórek rozrodczych stają się komórkami wytwarzającymi plemniki i komórki jajowe. Ale komórki rozrodcze można znaleźć również w innych częściach ciała, zwłaszcza w okolicy kości ogonowej i śródpiersia (błona oddzielająca płuca). Komórki rozrodcze to rodzaj komórek znany jako pluripotencjalny. Oznacza to, że są w stanie różnicować się w dowolny rodzaj wyspecjalizowanej komórki, którą można znaleźć w twoim ciele. Jedna z teorii potworniaków sugeruje, że choroba wywodzi się z tych pierwotnych komórek zarodkowych. Określana jest jako teoria partenogeniczna i jest obecnie dominują teorią rozwoju potworniaków.
Drugą teorią próbującą wyjaśnić przyczynę rozwoju potworniaków jest teoria bliźniaków. U około 1 na 500 000 osób może pojawić się bardzo rzadki typ potworniaka, zwany fetus in fetu (płód w płodzie). Ten potworniak może mieć wygląd zniekształconego płodu. Składa się z żywej tkanki. Ale bez wsparcia łożyska i worka owodniowego nierozwinięty płód nie ma szans na rozwój. Jedna z teorii wyjaśnia, że płód w potworniaku płodu to szczątki bliźniaka, który nie był w stanie rozwinąć się w łonie matki i został objęty ciałem ocalałego dziecka.
Przeciwna teoria wyjaśnia, że płód w płodzie jest jedynie bardziej rozwiniętą torbielą dermoidalną. Ale wysoki poziom rozwoju sprzyja teorii bliźniaczej. Płód w płodzie rozwija się tylko u bliźniąt, które mają własny worek płynu owodniowego (diamniotyczny) i dzielą to samo łożysko (jednokosmówkowe).
Płód w potworniaku płodu jest najczęściej wykrywany w okresie niemowlęcym. Może wystąpić u dzieci obu płci. W 90 procentach przypadków te potworniaki są wykrywane przed ukończeniem przez dziecko 18 miesiąca życia. Większość płodów w potworniakach płodu nie ma struktury mózgu. Ale 91 procent ma kręgosłup, a 82,5% ma zawiązki kończyn.
Diagnostyka
Diagnoza niedojrzałego potworniaka zależy od lokalizacji guza. Duże potworniaki krzyżowo-guziczne są czasami wykrywane w badaniach ultrasonograficznych płodu. Częściej można je znaleźć przy urodzeniu. Częstym objawem jest obrzęk kości ogonowej, którego położnicy szukają u noworodków. Lekarz może zalecić prześwietlenia miednicy, w badaniu USG i tomografii komputerowej, aby pomóc zdiagnozować potworniaka. Pomocne mogą być również badania krwi.
Dojrzałe potworniaki jajnika (torbiele dermoidalne) zwykle nie dają żadnych objawów. Często są wykrywane podczas rutynowych badań ginekologicznych. W objawowym przypadku pacjent kierowany jest na USG, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny brzucha i miednicy. W CT i MRI niedojrzały potworniak ma charakterystyczny wygląd. Jest zwykle duży (12–25 cm) i zawiera wyraźne elementy stałe z elementami torbielowatymi. Zwykle jest wypełniony składnikami lipidowymi i dlatego wykazuje gęstość tłuszczu w CT i MRI. Obraz USG niedojrzałego potworniaka jest niespecyficzny. Jest wysoce niejednorodny z częściowo litymi zmianami i rozproszonymi zwapnieniami
Potworniaki jąder są często wykrywane przypadkowo podczas badania jąder pod kątem bólu spowodowanego urazem. Te potworniaki rosną szybko i początkowo mogą nie wykazywać żadnych objawów. Zarówno łagodny, jak i złośliwy potworniak jąder zwykle powoduje ból jąder.
W przypadku dużego guza w badaniu palpacyjnym jąder można wyczuć atrofię. Twarda masa może być oznaką złośliwości. Badania krwi służą do oceny podwyższonego poziomu hormonów BhCG i AFP. Obrazowanie ultrasonograficzne może pomóc w identyfikacji postępu potworniaka.
Aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się na inne części ciała, lekarz zleci wykonanie prześwietlenia klatki piersiowej i brzucha. Badania krwi są również wykorzystywane do sprawdzania markerów nowotworowych.
Jeśli składniki niedojrzałych komórek nerwowych, które reprezentują niedojrzały potworniak, są nieliczne, trudno jest zdiagnozować jednostkę jako niedojrzałego potworniaka za pomocą badań obrazowych, takich jak CT lub MRI. W wielu szpitalach wykonywana jest chirurgia laparoskopowa jako metoda służająca ostatecznej diagnozie guza.
Leczenie
Leczenie niedojrzałego potworniaka obejmuje zarówno zabieg chirurgiczny, jak i chemioterapię. Pacjenci z niedojrzałym potworniakiem stopnia Ia stopnia 1 są zwykle leczeni tylko chirurgicznie, ponieważ rokowanie jest doskonałe. Kiedy stopień zaawansowania guza wzrasta do 2 lub 3, lub stadium zaawansowania wykracza poza Ia, zwykle zaleca się chemioterapię.
Stopień niedojrzałego potworniaka odnosi się do proporcji tkanki, która zawiera niedojrzałe elementy nerwowe (które wyglądają jak narządy płodu). Na przykład, według American Cancer Society, niedojrzały potworniak stopnia 1 składa się głównie z tkanki nienowotworowej i tylko kilku obszarów tkanki rakowej, które można zobaczyć pod mikroskopem. Stadium niedojrzałego potworniaka odnosi się do tego, jak daleko się rozprzestrzenił – guz w stadium I oznacza, że jego wzrost jest ograniczony do jajników.
U kobiet w wieku rozrodczym, które pragną zachować płodność, można usunąć zajęty jajnik i przeprowadzić operację, pozostawiając macicę i drugi jajnik nietknięty. Można to zrobić, ponieważ drugi jajnik rzadko jest zajęty, ale nadal wymagana jest ocena stopnia zaawansowania, aby upewnić się, że rak się nie rozprzestrzenił.U kobiet w wieku rozrodczym ważne jest wykonanie zabiegu przed planowaniem ciąży. Potworniak może utrudniać zajście w ciążę oraz komplikacje podczas porodu.
Jeśli doszło do przerzutów nowotworu, zwykle zajęte będą narządy wewnątrz jamy otrzewnej i wokół nich. Rzadziej może rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych i dawać przerzuty do odległych obszarów, takich jak płuca i wątroba przez krwioobieg.
W przypadku przerzutów zalecana jest chemioterapia oraz radioterapia. Obecnie stosowanie chemioterapii wieloskładnikowej u dorosłych pacjentów z niedojrzałym potworniakiem jajnika jest standardem postępowania, z wyjątkiem guzów stopnia 1. Istnieje duże doświadczenie w stosowaniu kombinacji winkrystyny, daktynomycyny i cyklofosfamidu (VAC) w leczeniu adiuwantowym; jednak połączenia zawierające cisplatynę, etopozyd i bleomycynę (BEP) są obecnie preferowane ze względu na niższy wskaźnik nawrotów i krótszy czas leczenia.
Kontynuacja leczenia niedojrzałego potworniaka zwykle opiera się na badaniach klinicznych, objawach i narzędziach obrazowania, takich jak tomografia komputerowa. Oznacza to, że lekarz może zlecić badanie, jeśli pacjent prezentuje nowe objawy lub nowa masa jest podczas badania.
Profilaktyka i badania
Nie ma znanych metod profilaktycznych dla potworniaka niedojrzałego. Dla tej choroby, podobnie jak w przypadku innych nowotworów kluczowe jest szybkie wykrycie i diagnoza. Stopień zaawansowania nowotworu jest pojedynczym najważniejszym czynnikiem prognostycznym we wczesnym stadium choroby — rokowanie odnosi się do szansy na wyzdrowienie danej osoby. Innymi słowy, nawet jeśli niedojrzały potworniak jest w zaawansowanym stadium, stopień jest bardzo ważny (przy założeniu, że cały widoczny nowotwór można usunąć chirurgicznie).
We wszystkich stadiach pięcioletnie przeżycie w przypadku choroby stopnia 1 wynosi około 82 procent i spada do około 30 procent, gdy występuje choroba stopnia 3. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla choroby w stadium 1 wynosi od 90 procent do 95 procent, podczas gdy przeżycie w zaawansowanym stadium spada do około 50 procent w przypadku raka stopnia 1 do 2 i do 25 procent lub mniej, gdy guzy mają stopień 3.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: 123.rf
Więcej komentarzy...