Rumień wielopostaciowy jest ostrą, samoograniczającą się chorobą skóry, uważaną za reakcję nadwrażliwości na niektóre substancje typu IV. Zwykle wywoływana jest przez infekcje, najczęściej wirusem opryszczki pospolitej (HSV), wirus Epsteina-Barra (EBV) i histoplazmozę lub niektóre leki.
Rumień wielopostaciowy może występować w szerokim zakresie nasilenia. Rumień wielopostaciowy mniejszy reprezentuje zlokalizowane wykwity skórne z minimalnym zajęciem śluzówki lub bez niego. Większość zmian pojawia się w ciągu 48-72 godzin, najczęściej rumień obejmuje kończyny. Zmiany pozostają zlokalizowane w jednym miejscu i goją się w ciągu 7-21 dni.
Ponieważ stan ten może być związany z nawracającym HSV, mogą wystąpić nawroty rumienia wielopostaciowego, a wiele osób dotkniętych tą chorobą doświadcza kilku nawrotów rocznie.
Rumień wielopostaciowy większy jest cięższą, potencjalnie zagrażającą życiu chorobą. Zajęta jest jedna lub więcej błon śluzowych, a do 10% powierzchni ciała może mieć odwarstwienie naskórka. Ponad 50% wszystkich przypadków przypisuje się lekom.
Rumień wielopostaciowy może wystąpić u osób w każdym wieku, a dzieci stanowią 20 procent. Jednak najczęściej występuje u młodych dorosłych w wieku od 20 do 30 lat. Choroba częściej dotyczy mężczyzn.
Objawy
Zazwyczaj w rumieniu wielopostaciowym w ciągu 24 godzin pojawia się od kilku do setek zmian skórnych. Zmiany są najpierw widoczne na grzbietach dłoni i/lub czubkach stóp, a następnie rozprzestrzenia się na kończyny, górną część ciała i twarz. Kończyny górne są częściej dotknięte niż dolne. Zmiany skórne są często zgrupowane na łokciach i kolanach. Może towarzyszyć temu łagodne uczucie swędzenia lub pieczenia.
Erupcja jest polimorficzna (wiele form), stąd „wielopostaciowa” w nazwie. Zmiany mogą znajdować się na różnych etapach rozwoju, przy czym jednocześnie mogą występować zarówno typowe, jak i nietypowe miejsca na ciele. W celu znalezienia typowych celów może być wymagane pełne badanie skóry, ponieważ może ich być niewiele.
Zmiany wykazują zjawisko Köbnera (izomorficzne), co oznacza, że mogą rozwijać się w miejscach poprzedzającego (ale nie równoczesnego lub późniejszego) urazu skóry.
Rumień wielopostaciowy mniejszy ma postać wypukłej, przypominającej wysypkę zmiany o barwie czerwonej, różowej, fioletowej lub brązowej. Zmiany zwykle są okrągłe, mają mniej niż 3 centymetry. Najbardziej zewnętrzny okrąg ma dobrze zdefiniowaną granicę, podczas gdy środek może być pęcherzem. W przypadku rumienia wielopostaciowego dużego co najmniej dwa obszary na ciele będą zwykle miały zmiany ze śluzem. Jednym z tych obszarów są często usta.
Przeważne wysypka przebiega następująco:
- zaczyna się jako małe czerwone plamki, które mogą stać się wypukłymi plamami wielkości kilku centymetrów
- często ma łaty, które wyglądają jak cel lub „bycze oko”, z ciemnoczerwonym środkiem, który może mieć pęcherz lub skorupę, otoczony
bladoróżowym pierścieniem i ciemniejszym zewnętrznym pierścieniem
- może być lekko swędząca lub bolesna
- zwykle zanika w ciągu 2 do 4 tygodni
- w cięższych przypadkach plamy mogą łączyć się ze sobą, tworząc duże, czerwone obszary, które mogą być bolesne.
Nie ma towarzyszącego obrzęku twarzy, dłoni ani stóp, mimo że są to częste miejsca występowania wysypki. Jednak usta są często opuchnięte, zwłaszcza w przypadku ciężkiej postaci rumienia wielopostaciowego.
Dodatkowe objawy rumienia wielopostaciowego mogą obejmować:
- wysoka temperatura
- ból głowy
- ogólne złe samopoczucie
- obrzęk ust i owrzodzenia w jamie ustnej, utrudniające jedzenie i picie
- opuchnięte usta pokryte pęcherzami
- owrzodzenia na genitaliach, które sprawiają, że oddawanie moczu jest bolesne
- obolałe, czerwone oczy
- wrażliwość na światło i nieostre widzenie
- bolące stawy.
Objawy te są częstsze w przypadku ciężkiej postaci rumienia wielopostaciowego lub podobnego stanu zwanego zespołem Stevensa-Johnsona.
Zmiany na błonie śluzowej, jeśli są obecne, zwykle rozwijają się kilka dni po rozpoczęciu wysypki skórnej.
W rumieniu wielopostaciowym o mniejszym nasileniu zajęcie błony śluzowej jest nieobecne lub łagodne. Zmiany na błonie śluzowej, jeśli są obecne, polegają początkowo na zaczerwienieniu warg i wnętrza policzka. Czasami pęcherze rozwijają się i szybko pękają, tworząc nadżerki i wrzody.
W przypadku rumienia wielopostaciowego zwykle dochodzi do zajęcia jednej lub więcej błon śluzowych, najczęściej błony śluzowej jamy ustnej. Inne dotknięte obszary błony śluzowej mogą obejmować:
- Oczy
- Odbyt i genitalia
- Tchawica/oskrzela
- Przewód pokarmowy
Zmiany na błonie śluzowej składają się z obrzęku i zaczerwienienia z tworzeniem pęcherzy. Pęcherze szybko pękają, pozostawiając duże, płytkie, bolesne wrzody o nieregularnym kształcie, pokryte białawą rzekomą błoną. Zazwyczaj wargi są opuchnięte i pojawiają się strupy krwotoczne. Pacjent może mieć trudności z mówieniem lub połykaniem z powodu bólu.
W przypadku zapalenia płuc wywołanego mykoplazmą błony śluzowe mogą być jedynymi dotkniętymi miejscami (zapalenie błony śluzowej). Ten stan może wymagać hospitalizacji z powodu trudności w jedzeniu i piciu.
Przyczyny
Patofizjologia rumienia wielopostaciowego wciąż nie jest w pełni poznana, ale prawdopodobnie jest mediowana immunologicznie i wydaje się obejmować reakcję nadwrażliwości, która może być wywołana przez różne bodźce, w szczególności bakteryjne, wirusowe lub chemiczne. Zakażenia są prawdopodobnie związane z co najmniej 90% przypadków rumienia wielopostaciowego.
Wirus opryszczki pospolitej jest główną przyczyną rumienia wielopostaciowego, a wirus występuje w 70% przypadków nawrotów choroby. Oba typy wirusa opryszczki pospolitej (HSV) mogą powodować chorobę, ale za większość przypadków odpowiada HSV-1, który również powoduje opryszczkę. U niektórych osób opryszczka pojawia się na kilka dni przed wystąpieniem rumienia.
Rumień wielopostaciowy związany z opryszczką wydaje się być wynikiem komórkowej reakcji immunologicznej związanej z antygenem HSV. Reakcja immunologiczna wpływa na keratynocyty (żywe komórki naskórka, które tworzą największą grupę komórek w naskórku i mieszku włosowym).
Inną przyczyną rumienia wielopostaciowego jest mykoplazmowe zapalenie płuc (mycoplasma pneumonia), zakaźna infekcja dróg oddechowych wywołana przez bakterie Mycoplasma pneumoniae. U dzieci rumień wielopostaciowy jest powikłaniem w 2 do 10% przypadków mykoplazmowego zapalenia płuc.
Inne przyczyny rumienia wielopostaciowego obejmują infekcje wirusowe, takie jak:
- adenowirusy
- wirus grypy
- Epstein-Barr, który powoduje mono
- zapalenie wątroby
- Coxsackie, który może prowadzić do chorób rąk, stóp i jamy ustnej
- parwowirus
- HIV
Inne infekcje bakteryjne, które mogą powodować rumień wielopostaciowy obejmują gruźlicę lub Streptococcus, który powoduje anginę i inne choroby.
W bardzo rzadkich przypadkach niektóre leki mogą prowadzić do rumienia wielopostaciowego. Proces chorobowy często obejmuje nieprawidłowy metabolizm odpowiedzialnego leku. Oznacza to, że zwiększona część metabolizmu leku jest skierowana na alternatywny szlak utleniania, co skutkuje zwiększoną produkcją reaktywnych i potencjalnie toksycznych metabolitów. Osoby dotknięte chorobą mają defekt w zdolności do detoksykacji tych reaktywnych metabolitów, które mogą następnie wiązać się z białkami na powierzchni komórek nabłonka. Może to wywołać odpowiedź immunologiczną prowadzącą do ciężkiej reakcji skórnej.
Leki, które mają związek z rumieniem wielopostaciowym obejmują:
- antybiotyki, takie jak sulfonamidy, tetracykliny, amoksycylina i ampicylina
- niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen
- leki przeciwdrgawkowe (stosowane w leczeniu padaczki), takie jak fenytoina i barbiturany.
Diagnostyka
Rozpoznanie rumienia wielopostaciowego ma charakter kliniczny, lekarz może zidentyfikować chorobę na podstawie wysypki. Morfologia nie jest konieczna do zdiagnozowania rumienia wielopostaciowego, ponieważ badania wirusowe są często negatywne w momencie diagnozy. Lekarz może zlecić wykonanie morfologii w przypadku ciężkiej postaci choroby. Badanie krwi może ujawnić łagodną leukocytozę, neutropenię i łagodną anemię. Wartości elektrolitów mogą ulec zmianie, jeśli pacjent jest odwodniony lub rozwinęła się niewydolność nerek.
W przypadku wątpliwości diagnostycznych można wykonać biopsję skóry ośrodka zmiany w celu badania histologicznego z immunofluorescencją. Biopsja może też wykluczyć inne schorzenia, które mogły wywołać wysypkę. Histologia rumienia wielopostaciowego jest charakterystyczna, ale nie diagnostyczna. Różni się w zależności od wieku zmiany, jej wyglądu i tego, która część jest poddawana biopsji.
Czasem lekarze mogą zlecić RTG klatki piersiowej, szczególnie jeśli za przyczynę choroby podejrzana jest Mycoplasma pneumoniae. Zdjęcie RTG może wykazywać śródmiąższowy naciek radiologiczny. Czasem występują również zmiany nerkowe, wątrobowe lub hematologiczne, które nie są systematycznie poszukiwane w łagodnych postaciach.
Leczenie
W większości przypadków nie jest wymagane żadne leczenie, ponieważ wysypka ustępuje samoistnie po kilku tygodniach. W niektórych przypadkach może być wymagane leczenie ukierunkowane na przyczynę choroby, takie jak doustny lek przeciwwirusowy - acyklowir w przypadku HSV lub antybiotyki (np. erytromycyna) w przypadku Mycoplasma pneumoniae. Jeśli podejrzewaną przyczyną choroby są leki, należy zaprzestać stosowania potencjalnie zagrażającego leku.
Może być konieczne leczenie podtrzymujące/objawowe.
Swędzenie — pomocne mogą być doustne leki przeciwhistaminowe i/lub miejscowe kortykosteroidy.
Ból jamy ustnej — płyny do płukania jamy ustnej zawierające środki miejscowo znieczulające i antyseptyczne zmniejszają ból i wtórną infekcję.
Zajęcie oka powinno być oceniane i leczone przez okulistę.
Rumień wielopostaciowy większy może wymagać hospitalizacji w celu leczenia podtrzymującego, szczególnie jeśli poważne zajęcie jamy ustnej ogranicza spożywanie pokarmów lub napojów.
Rola doustnych kortykosteroidów pozostaje kontrowersyjna, ponieważ żadne kontrolowane badania nie wykazały korzyści z tej formy leczenia. Jednak w przypadku ciężkiej postaci choroby na wczesnym etapie często stosuje się kortykosteroidy.
Nawracający rumień wielopostaciowy jest zwykle leczony doustnymi lekami przeciwwirusowymi jak acyklowir, podawanymi przez 6 miesięcy, w dawkach podzielonych (np. 400 mg dwa razy na dobę). Nawet jeśli HSV nie był oczywistym wyzwalaczem rumienia wielopostaciowego u pacjenta. Jednak rumień wielopostaciowy może powrócić po odstawieniu acyklowiru.
Rumień wielopostaciowy mniejszy zwykle ustępuje samoistnie bez blizn w ciągu 2-3 tygodni. Ustąpienie rumienia wielopostaciowego może potrwać do 6 tygodni.
Mogą występować resztkowe cętkowane przebarwienia skóry. Znaczące zajęcie oczu w rumieniu wielopostaciowym może rzadko skutkować poważnymi problemami, w tym ślepotą.
Profilaktyka i badania
Najlepszym sposobem zapobiegania tej chorobie jest kontrolowanie zakażeń wirusem opryszczki pospolitej, które często poprzedzają rumień wielopostaciowy o kilka dni.
Stosowanie leku przeciwwirusowego acyklowiru przyjmowanego doustnie w pełnej dawce może zapobiegać nawrotom opryszczki pospolitej oraz rumienia.
Zalecana jest również konsultacja lekarska, aby ocenić ogólny stan zdrowia oraz stan układu immunologicznego. Każde osłabienie odporności może skutkować nawrotem opryszczki pospolitej, a następni rumienia wielopostaciowego.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: 123rf.com
Więcej komentarzy...