Samorodna sinica kończyn, inaczej akrocyjanoza, to funkcjonalne zaburzenie naczyń obwodowych charakteryzujące się ciemnym, niebieskawym zabarwieniem lub sinicą rąk, stóp, a czasem twarzy. Akrocyjanoza jest spowodowana skurczem małych naczyń krwionośnych w skórze, zwykle w odpowiedzi na zimno lub stres emocjonalny.
Akrocyjanoza zwykle dotyka kobiety. Często występuje również u niemowląt, małych dzieci, nastolatków i młodych ludzi. U noworodków jest powszechna w pierwszych godzinach życia. Palce i dłonie lub palce u rąk i nóg oraz stopy wydają się być zimne i niebieskawe (sinica). Ręce lub stopy czasami obficie się pocą i są widocznie obrzęknięte. Stres emocjonalny lub narażenie na zimno zwykle potęguje niebieskawe przebarwienia, a zwiększenie temperatury łagodzi objawy. Zaburzenie nie jest bolesne i nie uszkadza skóry.
Istnieją dwa rodzaje akrocyjanozy, pierwotna i wtórna. Pierwotna (samoistna) akrocyjanoza jest związana z niską temperaturą i stresem emocjonalnym. Nie jest uważana za szkodliwą. Wtórna akrocyjanoza może mieć różne mechanizmy patologiczne leżące u podstaw, w tym zaburzenia odżywiania, zaburzenia naczyniowe, infekcje czy nowotwór.
Leczenie samoistnej sinicy kończyn zwykle nie jest potrzebne. Pacjentom zaleca się unikanie narażenia na niskie temperatury. Pierwotna akrocyjanoza jest ogólnie nieszkodliwym stanem o dobrym rokowaniu. W ciężkich przypadkach dostępne są terapie mające na celu złagodzenie objawów. U noworodków stan ustępuje samoistnie.
Objawy
Samoistna sinica kończyn objawia się obustronnym, symetrycznym, bezbolesnym i trwałym przebarwieniem palców rąk i nóg na niebiesko. Sinica może obejmować dłonie, stopy i twarz. Nacisk na blednący obszar prowadzi do powolnego i nieregularnego powrotu krwi z obwodu do środka (objaw Crocq). Nie ma cech niedokrwienia kończyn, proksymalnej bladości, owrzodzenia ani zgorzeli. W akrocyjanozie pierwotnej objawy są symetryczne, obejmując obie dłonie lub obie stopy. W przypadku akrocyjanozy wtórnej objawy często dotyczą tylko jednej strony, mogą być bolesne lub obejmować utratę tkanki.
Najczęstsze objawy to:
- niebieskawe zabarwienie palców dłoni lub stóp,
- zimne, wilgotne i spocone dłonie i stopy,
- niższa temperatura skóry ,
- obrzęk dłoni i stóp,
- normalny puls.
Objawy akrocyjanozy ustępują przy wysokich temperaturach i pogarszają się po ekspozycji na niskie temperatury. Kolor skóry może się poprawiać wraz z ruchem, zwłaszcza w dłoniach.
Przyczyny
Uważa się, że pierwotna akrocyjanoza jest spowodowana zwężeniem małych naczyń krwionośnych, które zmniejszają przepływ krwi bogatej w tlen do kończyn. Nie wiąże się z chorobą zarostową tętnic. Przewlekły skurcz naczyń małych tętniczek lub żyłek skórnych powoduje wtórne rozszerzenie naczyń włosowatych i podbrodawkowatego splotu żylnego.
To zwężenie lub skurcz naczyń ma kilka proponowanych przyczyn występowania, w tym:
- wada genetyczna naczyń krwionośnych,
- niskie temperatury,
- życie na dużej wysokości z kombinacją niższego ciśnienia tlenu, zwiększonego wiatru i zimna.
Pierwotna akrocyjanoza u noworodków występuje, ponieważ krew i tlen napływają najpierw do mózgu, płuc, nerek i innych ważnych części ciała, zanim dotrą do kończyn. Sinica dłoni i stóp noworodków przechodzi samoistnie w pierwszych kilku godzinach życia, gdy organizm przyzwyczai się do nowego wzorca krążenia krwi.
Nie ma zbyt wielu szczegółowych badań na temat przyczyn akrocyjanozy. Wiadomo, że samoistna sinica kończyn nie jest szkodliwa, ale często mylona jest z chorobą Raynauda, schorzeniem, w którym naczynia krwionośne obkurczają się nadmiernie w reakcji na chłód. Choroba Raynauda jest często przyczyną wtórnej akrocyjanozy. Więcej wiadomo na temat wtórnej sinicy kończyn z powodu danych badawczych dotyczących podstawowych chorób z nią związanych. W niektórych przypadkach akrocyjanoza może być pierwszym objawem choroby pierwotnej.
Przyczyny wtórnej akrocyjanozy są różne i obejmują zaburzenia naczyniowe, infekcje, zaburzenia krwi, guzy lite, choroby genetyczne i niektóre leki. Najczęstsze przyczyny wtórnej sinicy kończyn to choroba Raynauda i zaburzenia odżywania. W anoreksji utrata masy ciała może zaburzać regulację ciepła organizmu. Szacuje się, że od 21 do 40 procent osób z anoreksją ma akrocyjanozę.
Diagnostyka
Rozpoznanie akrocyjanozy ustala się na podstawie badania fizykalnego i wywiadu lekarskiego, w tym oceny objawów. Diagnostyki dokonuje lekarz pierwszego kontaktu.
Samoistna sinica kończyn rozpoznawana jest w przypadku sinawego zabarwienia dłoni i stóp (a czasami nosa i uszu), gdy dłonie i stopy są zimne i spocone oraz gdy objawy nie powodują bólu. Jeśli sinicy nie towarzyszy ból, oraz objawy z innych narządów (serca, układu oddechowego), niebieskawe zabarwienie nie jest związane z zaburzeniami krążenia.
Krążenie w małych naczyniach krwionośnych można zmierzyć za pomocą nieinwazyjnej techniki zwanej kapilaroskopią, która bada naczynia włosowate na łożyskach paznokci. Nieprawidłowy obraz może wskazywać na rozpoznanie choroby Raynauda. W przypadku podejrzenia wtórnej akrocyjanozy można wykonać inne badania i w celu ustalenia przyczyny objawów.
Dodatkowa diagnostyka obejmuje:
- Pulsoksymetria
- Analiza moczu
- Pełna morfologia krwi, białko C-reaktywne, ESR
- Standardowa biochemia, w tym funkcja wątroby i nerek
- Miana paciorkowców
- Autoprzeciwciała
- Immunoglobuliny i elektroforeza osocza
- Rentgen klatki piersiowej
- Gazometria krwi tętniczej i żylnej
- Biopsja skóry
- Kapilaroskopia fałdów paznokciowych (w celu odróżnienia pierwotnej sinicy od wczesnych stadiów zaburzeń tkanki łącznej).
Leczenie
U większości pacjentów z akrocyanozą leczenie nie jest wymagane, a interwencja farmakologiczna jest rzadko konieczna. Pacjenta należy zapewnić, że stan jest nieszkodliwy.
Istnieją opcje terapeutyczne, które mogą pomóc zredukować objawy:
Środki behawioralne, takie jak unikanie ekspozycji na niskie temperatury i uszkodzenia ciała.
Środki psychofizjologiczne i autoregulacyjne takie jak trening biofeedback, warunkowanie odruchów, treningi relaksacyjne i hipnoza.
U niemowląt zwiększenie temperatury ciała może złagodzić objawy. U starszych dzieci i dorosłych trzymanie dłoni i stóp w cieple oraz zakrywanie części ciała, by utrzymać stałą temperaturę kończyn, powinno zmniejszyć ryzyko zaostrzeń objawów.
W ciężkich przypadkach można zastosować leki rozluźniające mięśnie i rozszerzające naczynia krwionośne, w tym alfa-blokery, blokery kanału wapniowego, miejscowe pochodne kwasu nikotynowego lub minoksydyl. Należy jednak pamiętać, że leki rozszerzające naczynia krwionośne, np. blokery kanału wapniowego, mogą nie być pomocne w przypadku pierwotnej sinicy kończyn (w przeciwieństwie do zjawiska Raynauda).
Objawy akrocyjanozy wtórnej ustępują, gdy choroba podstawowa jest leczona i kontrolowana.
Profilaktyka i badania
Pierwotna akrocyjanoza jest łagodną chorobą, która zwykle ustępuje w średnim wieku bez długotrwałych następstw.
Wtórna akrocyjanoza może ustąpić po leczeniu pierwotnej przyczyny. Ponieważ mechanizmy patologiczne powodujące wtórną akrocyjanozę są różne, rokowanie jest zależne od skuteczności leczenia podstawowej przyczyny.
Nie ma znanych metod profilaktycznych w przypadku tego zaburzenia. Po rozpoznaniu pierwotnej sinicy można unikać zaostrzania objawów poprzez stosowanie się do zasad behawioralnych, w tym unikanie niskich temperatur i nadmiernego stresu emocjonalnego.
Bibliografia
Źrodło zdjęcia: 123rf.com
Więcej komentarzy...