Śluzak złośliwy lub śluzakomięsak jest rzadkim złośliwym nowotworem tkanki łącznej, charakteryzującym się tkanką przypominającą prymitywną mezenchymę (tkankę łączną zarodkową) i zawierającą stosunkowo niezróżnicowane komórki wykazujące szybki wzrost. Śluzakomięsaki najczęściej rozpoznaje się u osób w wieku od 40 do 60 lat, nie wykazują one szczególnego upodobania do żadnej z płci. Mogą wystąpić w wielu tkankach ciała, takich jak serce, układ moczowo-płciowy i skóra. Przeważnie występują na kończynach, tułowiu, głowie i szyji oraz w przestrzeni zaotrzewnowej.
Klinicznie zmiany mogą przedstawiać się jako nieszkodliwa krwotoczna masa, podobna z wyglądu do owrzodzonego ziarniniaka ropotwórczego, lub mogą występować jako szybko powiększający się lub naciekający wzrost, który ma tendencję do nawrotów po niewystarczającym miejscowym wycięciu. Przeważnie śluzak złośliwy pojawia się jako wolno rosnący, bezbolesny guzek.
Ten typ nowotworu wywodzi się z tkanki mezodermalnej. Podobnie jak inne mięsaki tkanek miękkich, powstaje w tkance łącznej - w szczególności tkance łącznej, która otacza mięśnie i oddziela mięśnie od siebie i od skóry Śluzakomięsak może znajdować się tuż pod skórą lub głębiej w tkance mięśniowej, tłuszczu, naczyniach krwionośnych, nerwach, ścięgnach i wyściółce stawów.
Guzy te mogą być trudne do zdiagnozowania, ponieważ można je pomylić z wieloma innymi typami wzrostu. Najczęstszym sposobem leczenia jest usunięcie chirurgiczne, chociaż zaleca się również radioterapię i chemioterapię - w zależności od wielkości, rodzaju, lokalizacji i agresywności guza.
Objawy
Pacjenci zwykle zgłaszają się do lekarza z wolno rosnącą, bezbolesną masą. Najczęściej dotkniętą chorobą jest kończyna dolna, w szczególności udo. Zdecydowana większość zmian ma charakter podpowięziowy, z niewielką mniejszością zlokalizowaną w tkance podskórnej. Przestrzeń zaotrzewnowa, brzuch, miednica i śródpiersie są bardzo rzadko zajęte, śluzakomięsaki w tych lokalizacjach prawdopodobnie reprezentują przerzuty lub inne typy nowotworów naśladujące śluzakomięsaka (w szczególności dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak).
Śluzakomięsak tkanek miękkich we wczesnym stadium może nie powodować żadnych objawów. Wraz ze wzrostem guza mogą pojawić się takie symptomy jak:
- Widoczny, duży guzek lub obrzęk,
- Ból, jeśli guz uciska nerwy lub mięśnie,
- Guzek rośnie z czasem osiągając rozmiar piłki golfowej lub większy.
Przyczyny
Rak występuje, gdy w komórkach pojawiają się mutacje w DNA. Mutacje te powodują, że komórki rosną i dzielą się w niekontrolowany sposób. Gromadzące się nieprawidłowe komórki tworzą guz, który może rosnąć, atakując pobliskie struktury, a nieprawidłowe komórki mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Dokładne pochodzenie śluzaków złośliwych pozostaje nieznane. Wśród różnych postulowanych teorii dwie najczęściej przyjmowane to: pochodzenie guza z resztek embrionalnych tkanki śluzowej i metaplazja istniejącej tkanki łącznej.
Śluzakomięsaki występują częściej u osób ze współistniejącymi chorobami o podłożu genetycznym, takimi jak:
- choroba Recklinghausena (neurofibromatosis),
- Zespół Gardnera,
- Zespół Wernera,
- stwardnienie guzowate
- Zespół Li-Fraumeni.
Podejrzewa się również pewien wpływ mechanicznego urazu w miejscu wystąpienia guzka lub napromieniania w tej lokalizacji, które może prowadzić do uszkodzenia tkanek.
Diagnostyka
Diagnozowanie śluzakomięsaków może być wyzwaniem. Początkowy wzrost często stanowi tylko część guza leżącego u jego podstaw, który mógł rozprzestrzenić się szeroko wokół podstawy guza i w dół do głębszych tkanek. Nawet przy zaawansowanym obrazowaniu trudno jest dokładnie ocenić rozległość raka. Ze względu na brak dodatkowych objawów, pacjenci zgłaszają się do lekarza dopiero gdy guzek osiąga duże rozmiary i staje się widoczny, co utrudnia diagnostykę i wpływa negatywnie na skuteczność leczenia.
Istnieje wiele różnych typów mięsaków tkanek miękkich, dlatego ważne jest, aby określić dokładny charakter każdego guza, aby można było wybrać najlepsze metody leczenia. Podstawowa diagnostyka obejmuje wywiad medyczny i badanie przedmiotowe, oraz badanie krwi. Następnie pacjent może zostać skierowany na badanie obrazowe:
- RTG zajętego guzem obszaru
- Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa
Jeśli podejrzewa się śluzomięsaka, kolejnym krokiem diagnostycznym jest wykonanie biopsji.
- Biopsja gruboigłowa - podczas tego badania pobierane są próbki z kilku części guza
- Biopsja chirurgiczna. W niektórych przypadkach lekarz może zasugerować operację w celu pobrania większej próbki tkanki lub po prostu całkowitego usunięcia małego guza.
Leczenie
Leczenie zależy od kilku cech guza, w tym:
- Głębokośći, Guzy między warstwami mięśni są bardziej agresywne.
- Rozmiaru, Guzy o szerokości, długości lub głębokości 5 centymetrów lub większej mogą wymagać bardziej rozległej operacji, czasami z dodatkowym leczeniem, takim jak radioterapia z chemioterapią lub bez.
- Stopień złośliwości guza - może być niski (składa się głównie z komórek nieaktywnych, a nie dzielących się, bez gromadzenia się martwych komórek); pośredni (z większym udziałem aktywnie dzielących się komórek); lub wysoki (zawierający dużą liczbę dzielących się komórek wraz z martwymi komórkami). Guzy o niskim stopniu złośliwości są mniej agresywne niż guzy o średnim i wysokim stopniu złośliwości.
Poprzednie leczenie. W przypadku nawrotu choroby drugi guz ma często wyższy stopień złośliwości niż pierwszy.
Śluzakomięsak zawsze wymaga operacji chirurgicznej. Zakres operacji zależy od wielkości guza i innych cech. Radioterapia zwykle uzupełnia leczenie chirurgiczne.
W przypadku małych, powierzchownych guzów o niskim stopniu złośliwości sam zabieg chirurgiczny może okazać się wystarczający. Pod warunkiem, że guz nie znajduje się tuż obok stawu, sieci naczyń krwionośnych lub innej krytycznej struktury. W przypadku guza o średnim lub wysokim stopniu złośliwości przedoperacyjna radioterapia może ułatwić identyfikację granic guza, dzięki czemu istnieje większa szansa na usunięcie go z marginesem zdrowej tkanki. Alternatywnie, radioterapia może następować po operacji. Jej celem jest zniszczenie komórek rakowych, które mogły pozostać nieusunięte w trakcie zabiegu. Leki przeciwnowotworowe (chemioterapia) odgrywają mniejszą rolę w leczeniu śluzakomięsaka niż w leczeniu innych typów raka.
W przeszłości aż u połowy pacjentów ze śluzakiem złośliwym wykonywano amputację chorej kończyny. Obecnie onkolodzy stawiają ochronę kończyny jako priorytet, gdy tylko jest to możliwe. W wielu przypadkach chirurdzy plastyczni są również zaangażowani we wstępną operację, kładąc podwaliny pod procedury rekonstrukcyjne w celu przywrócenia funkcji kończyny.
Profilaktyka i badania
Przyczyny powstania śluzaka złośliwego nie zostały do końca poznane, powstaniu tej choroby zapewne nie da się zapobiec. W przypadku każdej choroby nowotworowej kluczowe jest jak najszybsze wykrycie i diagnostyka guza. Dlatego najlepszą metodą profilaktyczną jest częste samobadanie i obserwacja swojego ciała oraz regularne wizyty kontrolne u lekarza. Każda nowa zmiana o charakterze guzkowym powinna być zawsze konsultowana z lekarzem. Pozwoli to na szybką diagnozę i rozpoczęcie adekwatnego leczenia.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: Pixabay.com
Więcej komentarzy...