Szyszniaki to rzadkie guzy móżgu, powstające w okolicy szyszynki lub w otaczających ją tkankach. Szyszynka jest małą strukturą linii środkowej położoną głęboko w obszarze śródmózgowia, w pobliżu wielu ważnych struktur. Guzy szyszynki stanowią 0,5% wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u dorosłych, 1% u młodych dorosłych (w wieku 20–34 lat) i 2,7% u dzieci (w wieku 1–12 lat).
Guzy w tej części mózgu mogą blokować kanały płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest przezroczystym płynem, który otacza i chroni mózg i rdzeń kręgowy. Zablokowanie tego płynu może powodować jego gromadzenie się w jednym obszarze mózgu, co może doprowadzić do niebezpiecznego wzrostu ciśnienia. Trzy najczęstsze rodzaje guzów regionu szyszynki to:
- guzy z komórek nerwowych (glejaki)
- guzy z komórek zarodkowych (germinalne i niegerminalne)
- guzy komórek miąższu szyszynki (szyszyniaki, szyszyniaki zarodkowe, guzy miąższu szyszynki o pośrednim zróżnicowaniu)
- nazyniaki, oponiaki.
Objawy
Guzy szyszynki mogą przebiegać bezobjawowo, wykrywane są często przypadkiem podczas badań obrazowych. Jednak guzy w tej lokalizacji powodują często wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego związany z nagromadzeniem się płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu (zwanego wodogłowiem). Ekspansja komór powoduje nacisk na sąsiednie tkanki mózgu, z których wszystkie istnieją w zamkniętej przestrzeni czaszki. Zablokowanie przepływu tego płynu może powodować niektóre z typowych objawów tych nowotworów, które obejmują:
- bół głowy,
- nudności i wymioty,
- drgawki,
- zaburzenia pamięci oraz zmiany wizualne.
Ciśnienie wewnątrzczaszkowe może wzrosnąć do poziomów zagrażających życiu, wymagając natychmiastowego leczenia.
Guzy regionu szyszynki mogą również powodować zmiany wizualne w wyniku zajęcia pobliskiego regionu kory wzrokowej. Zmiany te mogą obejmować:
- niemożność skupienia się na przedmiotach,
- podwójne widzenie i upośledzenie ruchów gałek ocznych.
Problemy te mogą ulec poprawie lub rozwiązać wraz z leczeniem nowotworu. Niektóre guzy zarodkowe mogą wydzielać hormony, które powodują zaburzenia endokrynologiczne, takie jak wczesny początek dojrzewania u dzieci.
Przyczyny
Podobnie jak w przypadku większości guzów mózgu, przyczyna guzów szyszynki jest w dużej mierze nieznana. Trwają badania mające na celu odkrycie możliwych przyczyn. Guzy te mogą wystąpić u osób z dziedzicznym zaburzeniem genetycznym - obustronnym siatkówczakiem.
Diagnostyka
Oznaki i objawy guza szyszynki początkowo mogą być niejasne, pojawiać się i znikać, co utrudnia diagnozowanie tego guza mózgu.
Diagnozowanie guza szyszynki obejmuje kilka etapów. Lekarz może wykonać badanie neurologiczne, które obejmuje między innymi badanie:
- wzroku
- słuchu
- równowagi
- koordynacji
- odruchów
W zależności od wyników badania neurologicznego lekarz może zlecić wykonanie poniższych badań:
- angiografii
- badanie rentgenowskie głowy i czaszki
- nakłucia lędźwiowego służacego pobraniu próbki płynu otaczającego mózg i rdzeń kręgowy.
Inne testy, takie jak spektroskopia rezonansu magnetycznego (MRS), tomografia emisyjna pojedynczych fotonów (SPECT) lub pozytonowa tomografia emisyjna (PET), pomagają lekarzom mierzyć aktywność mózgu, badając metabolizm, chemię, a także przepływ krwi w mózgu. Te skany można łączyć z MRI, aby lepiej zrozumieć wpływ guza na aktywność i funkcję mózgu, ale te badania nie są zwykle do wstępnej diagnozy guza mózgu.
Niektóre guzy zarodkowe wytwarzają substancje, które mogą pojawiać się we krwi. Są to tak zwane markery nowotworowe. Jeśli lekarz onkolog podejrzewa guza zarodkowego może skierować pacjenta na wykonanie badania poniższych markerów we krwi:
- alfa fetoproteina (AFP)
- ludzka gonadotropina kosmówkowa (HCG).
Leczenie
Leczenie zależy od rodzaju i stopnia zaawansowania nowotworu.
Wykonanie zabiegu operacyjnego jest niezbędne do uzyskania próbki tkanki nowotworowej, aby patolog mógł potwierdzić dokładną diagnozę histologiczną. Dokładna diagnoza jest wymagana do zaplanowania odpowiedniej terapii. Łagodne guzy szyszynki można usunąć chirurgicznie. Nowotwory złośliwe szyszynki leczone są różnie w zależności od rodzaju stwierdzonego nowotworu. Guzy komórek zarodkowych szyszynki leczy się poprzez zabieg chirurgiczny, ponieważ nie wykazano korzyści z radioterapii.
Najczęstszym nowotworem w tym obszarze są szyszyniaki. Są one bardzo wrażliwe zarówno na promieniowanie, jak i chemioterapię. W większości przypadków są uleczalne.
Inne złośliwe guzy zarodkowe występujące w tym regionie są leczone poprzez terapię skojarzoną: chemioterapia, a następnie radioterapia.
Profilaktyka i badania
Chirurgia, radioterapia i inne terapie przeciwnowotworowe mogą uszkodzić regiony odpowiedzialne za produkcję hormonalną. Lekarz podstawowej opieki zdrowotnej skonsultuje się z endokrynologiem w celu ustalenia, czy występują niedobory hormonów. Większość problemów hormonalnych można dobrze kontrolować za pomocą terapii medycznych.
Należy pamiętać, że wczesne wykrycie zmian nowotworowych zwiększa szanse przeżycia, dlatego ważne jest wykonywanie regularnie badań kontolnych i monitorowanie stanu swojego organizmu. W przypadku wystąpienia jakichkolwiek niepokojących objawów należy zawsze skonsultować się z lekarzem.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: 123rf.com
Więcej komentarzy...