Wrodzona rozedma płatowa jest rzadką rozwojową wadą płucną. W trzecim tygodniu ciąży rozpoczyna się rozwój układu oddechowego, a aberracje na tym etapie rozwojowym mogą powodować miąższowe wady rozwojowe płuc. Wrodzoną rozedmę płuc definiuje się jako nieprawidłowość, która powoduje postępujące, nadmierne napełnienie jednego lub więcej płatów płucnych noworodka. Spowodowana jest częściową niedrożnością oskrzeli, która powoduje objawy ucisku na sąsiednie narządy.
Rozedma najczęściej obejmuje jeden płat płucny, przeważnie jeden z płatów górnych lub środkowy. Rozedma dolnego płata płuc zdarza się niezwykle rzadko. Częstość występowania wynosi 1/20.000–30.000 żywych urodzeń.
Wrodzona rozedma płatowa objawia się najczęściej w okresie noworodkowym i zwykle w ciągu pierwszych sześciu miesięcy życia. Choroba częściej dotyka chłopców i jest jedną z najrzadszych przyczyn niewydolności oddechowej u noworodków.
Objawy
Objawy rozedmy pojawiają się przeważnie w okresie noworodkowym, ale u połowy pacjentów występują do 6 miesiąca życia. Obraz kliniczny może wahać się od bezobjawowego lub łagodnie objawowego do ciężkiej niewydolności oddechowej wymagającej natychmiastowej interwencji. Od momentu wystąpienia pierwszch objawów rozedma powiększa się bardzo szybko, wraz z narastaniem rozedmy, narastają objawy niewydolności oddechowej.
Objawy rozedmy płatowej obejmują:
- asymetryczne poszerzenie ściany klatki piersiowej,
- niewydolność oddechowa,
- duszność,
- kaszel,
- przedłużony i słyszalny wydech,
- przyspieszenie czynności serca i oddechu
- tachykardia,
- sinica.
Objawy mogą nasilać się przy karmieniu. Najczęściej zajęty jest lewy płat górny (41%), następnie prawy środkowy płat (34%) i prawy górny płat (21%). Klatka piersiowa po stronie rozedmy jest bardziej wypuklona.
Rozedma może wystąpić w połączeniu z wadami serca w 15–20% przypadków.
Przyczyny
U połowy pacjentów z rozedmą etiologia jest nieznana. Brak chrząstki oskrzelowej, hipoplazja lub dysplazja występuje w jednej czwartej przypadków. Niekompletna lub wadliwa struktura chrząstki powoduje osłabienie ściany oskrzeli, co umożliwia zapadnięcie się oskrzeli prowadzące do uwięzienia powietrza podczas wydechu.
Inne możliwe przyczyny rozedmy płątowej obejmują:
- niedrożność spowodowaną przez nadmiarową błonę śluzową,
- obstrukcję zewnętrzną (naczyniową lub oskrzelową),
- niedojrzałość układu oddechowego,
- wewnętrzną niedrożność oskrzeli,
- choroby miąższu (płat wielopęcherzykowy).
Choroby wywodzące się z narządów przylegających do płuc i oskrzeli również mogą przyczyniać się do wystąpienia rozedmy płucnej. Podobnie, nieprawidłowości naczyniowe, takie jak wady tętnicy płucnej, także mogą powodować rozedmę. Torbiele oskrzeli i guzy śródpiersia są rzadkimi zewnętrznymi przyczynami wystąpienia wady rozwojowej płuc.
Przyczyna wystąpienia rozedmy płatowej u noworodka może jednak pozostać nieznana. W 50% przypadków etiologia rozedmy jest idiopatyczna.
Chociaż rozedma występuje sporadycznie, dane sugerują, że za choroba może być dziedziczona.
Diagnostyka
USG prenatalne wykazuje pierwsze nieprawidłowości w płucach, obserwowana jest hiperechogenność w płatach płucnych, może temu towarzyszyć przesunięcie śródpiersia lub wielowodzie. W przypadku rozpoznania echogenicznego płuca, rozedmy płatowej, wrodzonej torbielowatej wady gruczolakowatej i sekwestracji płucnej należy rozważyć rozpoznanie różnicowe.
Kolejnym krokiem jest rezonans magnetyczny, w którym stwierdza się litą zmianę w płucach. Obecnie rezonans magnetyczny przewyższa USG w diagnostyce prenatalnej dzięki właściwościom lepszego kontrastu tkankowego, szerszemu polu widzenia, lepszej ocenie anatomicznej i identyfikacji innych wad wrodzonych.
U noworodka pierwszym wyborem w diagnostyce problemów oddechowych jest RTG klatki piersiowej tylno-przednie.
Tomografia komputerowa, angiografia, scyntografia oraz bronchografia wykonywane są niezwykle rzadko, zwykle w celu potwierdzenia rozpoznania, oceny struktur naczyniowych śródpiersia i wykluczenia innych nieprawidłowości.
Zaburzenia oddechowe i przezierność promieni rentgenowskich klatki piersiowej mogą prowadzić do błędnej diagnozy odmy prężnej. Diagnostyka różnicowa obejmuje również wrodzone wady rozwojowe dróg oddechowych, zapalenie płuc, zapalenie oskrzelików i aspirację ciała obcego.
Leczenie
Decyzję dotyczącą leczenia podejmuje się na podstawie ciężkości występujących objawów. Około połowa pacjentów wykazuje objawy w pierwszym miesiącu życia. Chociaż w piśmiennictwie opisano niewielu pacjentów bezobjawowych, większość z nich rozpoznaje się w pierwszych 6 miesiącach życia. W przypadku łagodnych lub umiarkowanych objawów zalecane jest leczenie zachowawcze ale konieczna jest częsta kontrola. Należy pamiętać, że rozedma płatowa narasta bardzo szybko, co może prowadzić do nasilenia objawów.
Jeśli u pacjenta wystąpi pogorszenie objawów, lub jego stan jest ciężki, tradycyjną opcją leczenia jest lobektomia, jest to zabieg chirurgiczny polegający na resekcji zmienionego płata płucnego. Lobektomia zajętych płatów jest szeroko akceptowaną formą postępowania na całym świecie, z zadowalającym rezultatem leczniczym. Rozedmę płatową rzadko poddaje się torakoskopii, podczas gdy torakotomia jest nadal najczęstszą metodą chirurgiczną resekcji rozedmy u starszych dzieci.
Zachowawcze leczenie rozedmy płatowej powinno być preferowane w łagodnej i umiarkowanej postaci choroby, zabieg chirurgiczny zalecany jest tylko w przypadku ciężkiego stanu klinicznego. Szybka diagnoza i interwencja chirurgiczna zwykle zapewniają dobre długoterminowe wyniki w przypadkach objawowych. Wydaje się jednak, że leczenie zachowawcze tej choroby wzrasta w wyniku zwiększonej diagnostyki prenatalnej i regresji wewnątrzmacicznej. Odnotowano przypadki bezobjawowe, u których doszło do samoistnego ustąpienia choroby.
Profilaktyka i badania
Przyczyna wrodzonej rozedmy płatowej w 50% przypadków pozostaje nieznana, nie ma więc ustalonego postępowania prewencyjnego. Najlepszą profilaktyką są badania prenatalne w ciąży, które pozwolą na wczesne wykrycie zmian w płucach dziecka i umożliwią szybkie postępowanie lecznicze w razie wystąpienia objawów choroby.
Rozpoznanie rozedmy nie jest trudne, a leczenie przynosi dobre efekty, ale niektóre jej przypadki mogą być śmiertelne. W razie wystąpienia niepokojących objawów, szybka kontrola lekarska i diagnostyka są niezwykle ważne, ponieważ nieleczona rozedma płatowa może doprowadzić do niewydolności oddechowej.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: Pixabay.com
Więcej komentarzy...