Wspólny pień tętniczy jest rzadką wadą serca, w której jedno pojedyncze naczynie krwionośne wychodzi z serca zamiast zwykłych dwóch naczyń (głównej tętnicy płucnej i aorty), a z tego naczynia krew dostaje się do krążenia systemowego.
Wspólny pień tętniczy to wada wrodzona serca. Występuje, gdy naczynie krwionośne wychodzące z serca, u rozwijającego się dziecka, nie rozdziela się całkowicie podczas rozwoju, pozostawiając połączenie między aortą, a tętnicą płucną. Istnieje kilka różnych rodzajów tego zaburzenia, w zależności od tego, jak tętnice pozostają połączone.
Zwykle występuje również otwór między dwiema dolnymi komorami serca, nazywany ubytkiem przegrody międzykomorowej. W wyniku wystąpienia wspólnego pnia tętniczego, uboga w tlen krew, która powinna trafić do płuc, i bogata w tlen krew, która powinna trafić do reszty ciała, mieszają się. W rezultacie do płuc dociera zbyt dużo krwi, a serce pracuje ciężej, aby pompować krew do reszty ciała. Ponadto, zamiast mieć zastawkę aortalną i zastawkę płucną, niemowlęta ze wspólnym pniem tętniczym mają pojedynczą wspólną zastawkę (zastawkę tułowia) kontrolującą wypływ krwi z serca. Zastawka tułowia jest często nieprawidłowa. Zastawka może być pogrubiona i zwężona, co może zablokować krew opuszczającą serce. Może również przeciekać, powodując, że krew opuszczająca serce przecieka z powrotem do serca przez zastawkę. Stwarza to poważne problemy z krążeniem. Ponieważ dziecko z tą wadą może wymagać operacji lub innych procedur wkrótce po urodzeniu, wspólny pień tętniczy jest uważany za krytyczną wrodzoną wadę serca (CCHD).
Nieleczony wspólny pień tętniczy może być śmiertelny. Zabieg chirurgiczny jest ogólnie skuteczny, szczególnie gdy ma miejsce przed ukończeniem przez dziecko pierwszych 2 życia. Wspólny pień tętniczy występuje w mniej niż jednym na 10.000 żywych urodzeń. Może wystąpić samoistnie lub jako część pewnych zaburzeń genetycznych.
Objawy
Symptomy wspólnego pnia tętniczego często pojawiają się w pierwszych kilku dniach życia.
Obejmują objawy niewydolności krążenia takie jak:
- Niebieskie zabarwienie skóry (sinica)
- Szybkie męczenie się w trakcie karmienia
- Przyspieszenie czynności serca
- Nadmierna senność
- Słaby wzrost
- Spłycony oddech (duszność)
- Szybki oddech (tachypnea)
Dodatkowo, gdy stan dziecka zaczyna się pogarszać mogą wystąpić:
- Szybki, płytki lub ciężki oddech
- Pogorszenie niebieskiego zabarwienia skóry
- Utrata przytomności
Taki stan wymaga natychmiastowej pomocy medycznej.
Przyczyny
Wspólny pień tętniczy pojawia się podczas wzrostu płodu, kiedy rozwija się serce dziecka i dlatego jest obecny przy urodzeniu (wada wrodzona). W większości przypadków przyczyna jest nieznana.
Niektóre dzieci mają wrodzone wady serca spowodowane zmianami w genach lub chromosomach. Uważa się, że wrodzone wady serca są również spowodowane połączeniem genów i innych jatrogennych czynników ryzyka, z którymi matka styka się w swoim otoczeniu, to, co je lub pije, lub niektóre zażywane przez nią leki.
Czynniki ryzyka
Chociaż dokładna przyczyna wrodzonych wad serca, takich jak wspólny pień tętniczy, nie jest znana, kilka czynników może zwiększać ryzyko urodzenia dziecka z chorobą serca. Obejmują one:
- Chorobę wirusową w czasie ciąży. Jeśli kobieta zachoruje na różyczkę (niemiecką odrę) lub inną chorobę wirusową we wczesnej ciąży, zwiększa się ryzyko wrodzonych wad serca u dziecka.
- Źle kontrolowana cukrzyca podczas ciąży. Cukrzyca, która nie jest dobrze leczona, może zwiększać ryzyko wad wrodzonych, w tym wad serca.
- Niektóre leki przyjmowane w czasie ciąży. Wiele leków nie jest zalecanych do stosowania w czasie ciąży ze względu na potencjalne zagrożenie dla płodu.
- Niektóre zaburzenia chromosomalne. Dzieci z zespołem DiGeorge'a lub zespołem welokardowo-twarzowym mają zwiększone ryzyko wystąpienia wspólnego pnia tętniczego. Te stany są spowodowane przez dodatkowy lub wadliwy chromosom.
- Palenie w czasie ciąży. Kontynuowanie palenia w czasie ciąży zwiększa ryzyko wad serca u dziecka.
Diagnostyka
Wspólny pień tętniczy można rozpoznać podczas ciąży lub wkrótce po urodzeniu dziecka.
Diagnostyka w ciąży
W czasie ciąży przeprowadza się testy przesiewowe (zwane również badaniami prenatalnymi) w celu wykrycia wad wrodzonych i innych schorzeń. Podczas USG można zauważyć pewne wady serca (co tworzy obrazy ciała). Jeśli pracownik służby zdrowia podejrzewa, że dziecko może mieć wadę serca, może poprosić o badanie echokardiograficzne płodu w celu potwierdzenia diagnozy. Echokardiogram płodu to bardziej szczegółowe badanie ultrasonograficzne serca dziecka. Może wykazać problemy ze strukturą serca, takie jak pojedyncze duże naczynie odchodzące od serca, oraz sposób pracy serca z tą wadą.
Diagnostyka po urodzeniu dziecka
Niemowlęta ze wspólnym pniem tętniczym już od okresu noworodkowego mogą prezentować objawy niewydolności krążenia, mogą mieć blady lub niebieskawy kolor skóry, zwany sinicą, ponieważ ich krew nie zawiera wystarczającej ilości tlenu. W pierwszych tygodniach życia narastający przepływ płucny przyczynia się do wystąpienia objawów: tachykardii, duszności, nadmiernego pocenia i bladości skóry.
Jeśli pracownik służby zdrowia podejrzewa, że dziecko może mieć wrodzoną wadę serca, skieruje je na dodatkowe badania. W badaniu osłuchowym u takiego dziecka słyszalny jest głośny szmer rozkurczowy. Następnie w celu potwierdzenia diagnozy lekarz może zlecić echokardiogram i elektrogardiogram (EKG). Echokardiogram to ultrasonografia serca, która może wykazywać problemy ze strukturą serca, takie jak pojedyncze duże naczynie wychodzące z serca lub zniekształcona zastawka pnia. Może również pokazać, jak serce pracuje z tą wadą, na przykład, czy krew wycieka z powrotem do serca lub przepływa przez otwór między komorami. Echokardiogramy są również przydatne, aby pomóc lekarzowi w monitorowaniu stanu zdrowia dziecka w czasie. Wykonywane jest również badanie elektrokardiograficzne, które ujawnia cechy przerostu lewego przedsionka i lewej komory, lub obu komór serca.
Wspólny pień tętniczy to krytyczna wrodzona wada serca, którą można wykryć również za pomocą badania przesiewowego - pulsoksymetrii noworodka. Pulsoksymetria to prosty test przy łóżku pacjenta, służący do określenia ilości tlenu we krwi dziecka. Niski poziom tlenu we krwi może być oznaką wad wrodzonych serca. Badanie przesiewowe noworodków za pomocą pulsoksymetrii może zidentyfikować niektóre niemowlęta ze wspólnym pniem tętniczym, zanim pokażą jakiekolwiek objawy.
Leczenie
Farmakoterapia
Niektóre dzieci z tą wadą serca mogą potrzebować leków wzmacniających mięsień sercowy, obniżających ciśnienie krwi i pomagających organizmowi pozbyć się nadmiaru płynu.
Odżywianie
Niektóre dzieci ze wspólnym pniem tętniczym mogą być zmęczone podczas karmienia, przez co nie będą wstanie przyjmować wystarczającej ilości pokarmu, by przybrać na wadze. Aby zapewnić dziecku zdrowy przyrost masy ciała, można przepisać specjalną wysokokaloryczną formułę. Niektóre dzieci są bardzo zmęczone podczas karmienia, w takich przypadkach może być konieczne karmienie przez zgłębnik (sondę żołądkową).
Operacja
Wykonanie zabiegu chirurgicznego jest konieczne, przeważnie wykonanywany jest w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia. Opcje chirurgiczne zależą od tego, jak chore jest dziecko i od konkretnej struktury wady. Celem operacji naprawczej pnia tętniczego jest wytworzenie oddzielnego przepływu krwi ubogiej w tlen do płuc i krwi bogatej w tlen do organizmu.
Przeżywalność po tym zabiegu jest wysoka, obecnie śmiertelność wczesna wynosi od 5 do 10%. Jednak wraz z wiekiem dzieci mogą potrzebować kolejnych zabiegów operacyjnych lub innych procedur medycznych. Na przykład sztuczna rurka nie rośnie wraz z dzieckiem, więc konieczna jest jej wymiana. Dlatego osoba urodzona z tą wadą serca będzie potrzebowała regularnych wizyt kontrolnych u kardiologa, aby monitorować postępy i uniknąć powikłań lub innych problemów zdrowotnych.
Profilaktyka i badania
W większości przypadków nie można zapobiec rzadkim, wrodzonym wadom serca, takim jak wspólny pień tętniczy. Jeśli w rodzinie występują wady serca lub pierwsze dziecko urodziło się z wrodzoną wadą serca, przed podjęciem decyzji o zajściu w ciążę można rozważyć rozmowę z doradcą genetycznym i kardiologiem doświadczonym w wadach wrodzonych serca.
Jeśli planujemy ciążę, możemy podjąć kilka kroków, aby zapewnić zdrowie swojemu dziecku, w tym:
Szczepnia ochronne. Niektóre wirusy, takie jak różyczka, mogą być bardzo szkodliwe w czasie ciąży, dlatego ważne jest, aby przed zajściem w ciążę upewnić się, że szczepienia są aktualne.
Unikanie niebezpiecznych leków. Należy skonsultować się z lekarzem przed przyjęciem jakichkolwiek leków, wiele z nich nie jest zalecanych do stosowania w czasie ciąży.
Przyjmowanie kwasu foliowego. Jednym z niewielu kroków, które można podjąć, aby zapobiec wadom wrodzonym, w tym wadom rdzenia kręgowego, mózgu i prawdopodobnie serca, jest codzienne przyjmowanie 400 mikrogramów kwasu foliowego.
Kontrolowanie cukrzycy. Jeśli kobieta choruje na cukrzycę, powinna skonsultować ze swoim lekarzem ryzyko związane z cukrzycą i jej leczeniem oraz jak najlepiej radzić sobie z chorobą podczas ciąży.
Bibliografia
Kardiochirurgia dziecięca CM UJ
Źródło zdjęcia: Pixabay.com
Więcej komentarzy...