Trzustka wytwarza insulinę, która pomaga utrzymać zrównoważony poziom cukru we krwi. Nowotwory trzustki wytwarzają dodatkowe ilości insuliny, więcej niż organizm jest w stanie zużyć, co powoduje zbyt niski poziom cukru we krwi. Wyspiak, lub insulinoma jest rzadkim nowotworem neuroendokrynnym, który powoduje nadmierne wydzielanie insuliny, w wyniku czego u pacjentów występują objawy hipoglikemii.
Guzy te są rzadkie, ich przebieg jest zwykle łagodny i raczej nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała, a rokowania po zabiegach chirrugiczych są korzystne. Większość tych nowotworów występuje sporadycznie, ale mogą być również związane z zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1(MEN1). Sporadyczne wyspiaki mają zazwyczaj mniej niż 2 cm wielkości (90% przypadków), jednak insulinomy związane z zespołem MEN-1 (dotykającym około 4–10% pacjentów) rozwijają się wcześniej i często są wieloośrodkowe. Ryzyko nawrotu jest również większe wśród pacjentów z zespołem MEN-1 (21% po 10 i 20 latach) niż u pacjentów bez tego zespołu (0–5% po 10 latach i 0–7% po 20 latach).
Kobiety wydają się chorować częściej niż mężczyźni, najbardziej narażone są osoby w wieku od 40 do 60 lat.
Objawy
Wyspiaki są najczęstszą przyczyną hipoglikemii związanej z endogennym hiperinsulinizmem, pacjenci z insulinoma są hipoglikemiczni i doświadczają objawów neuroglikopenicznych, które są łagodzone przez podanie węglowodanów. Niewłaściwie podwyższony poziom insuliny powoduje objawy hipoglikemii, które zostały sklasyfikowane w dwóch głównych kategoriach: neurologiczna (neuroglikopeniczna) i adrenergiczna (odpowiedź katecholaminowa). Epizodyczna natura ataku hipoglikemii wynika z przerywanego wydzielania insuliny przez nowotwór. Ponadto hipoglikemia powoduje również uwalnianie katecholaminy z aktywacją współczulnego układu nerwowego.
Ta reakcja katecholaminowa obejmuje:
- lęk,
- kołatanie serca, osłabienie,
- drżenie,
- obfite pocenie się,
- głód,
- nudności,
- uczucie ciepła.
Powyzsze objawy zwykle wywoływane są przez post lub ćwiczenia, mogą jednak wystąpić po posiłku lub nie mieć związku z jedzeniem.
Najbardziej znaczącymi i być może najbardziej wiarygodnymi objawami są objawy neurologiczne, które obejmują:
- zaburzenia wzroku (podwójne lub niewyrażne widzenie)
- splątanie,
- zmiany zachowania,
- zmiany osobowości,
- amnezję,
- ospałość,
- osłabienie,
- śpiączkę,
- utratę przytomności.
Innym godnym uwagi objawem wyspiaka jest przyrost masy ciała, ponieważ pacjenci mogą przyjmować pokarmy częściej, aby uniknąć nieprzyjemnych objawów.
Przyczyny
Niektóre choroby genetyczne mogą zwiększać ryzyko wystąpienia wyspiaka: wielokrotna neoplazja endokrynologiczna typu 1 (MEN-1), nieprawidłowy wzrost tkanki w układzie hormonalnym oraz zespół von Hippla-Lindaua, dziedziczna choroba, która powoduje guzy i torbiele w całym ciele.
Inne zespoły genetyczne, takie jak nerwiakowłókniakowatość typu 1 i twardzina guzowata występują rzadko i zwykle nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała.
Insulinomy mogą występować sporadycznie lub w połączeniu z zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN-1). Zespół MEN-1, znany wcześniej jako zespół Wermera, jest autosomalnym, dominującym zaburzeniem związanym z mutacjami w genie MEN1. Charakteryzuje się przerostem przytarczyc, gruczolakami przysadki przedniej i guzami trzustki i dwunastnicy. Ponadto różne sporadyczne guzy endokrynologiczne, takie jak gruczolaki przytarczyc, wyspiak trzustki i guz prolaktynowy przysadki, wyrażają podobne mutacje somatyczne, wykazując, że gen MEN1 może odgrywać tę samą rolę w niedziedzicznych guzach endokrynnych.
Diagnostyka
Insulinomy mogą być trudne do zdiagnozowania. Średni czas między początkiem objawów a diagnozą wynosi około 3 lata. Wyspiak bedzie przyczyniał się do niskiego poziomu cukru we krwi, który objawia się poceniem, splątaniem i podwójnym widzeniem. Jeśli te objawy nasiliają się z głodu lub po wysiłku oraz występują regularnie - kilka razy w ciągu tygodnia, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.
Jeśli lekarz podejrzewa wyspiaka, pacjent może zostać skierowany na kilkudniową hospitalizację w celu wykonania pełnej diagnostyki. Dzięki temu możliwa będzie obserwacja stężenia cukru we krwi podczas postu. Wyspiak przyczyni się do bardzo niskiego poziomu cukru we krwi w ciągu 48 godzin od rozpoczęcia tego testu. Jeśli objawy niskiego poziomu cukru we krwi występowały po posiłkach, można również wykonać badanie poziomu cukru we krwi i insuliny przez kilka godzin po posiłku.
Do potwierdzenia diagnozy wykonywane są również testy obrazowe. Pomogą ustalić rozmiar i lokalizację guza. Dostępnych jest wiele nieinwazyjnych technik lokalizacji podejrzanego guza, w tym przezbrzuszne USG, badanie endoskopowe, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny (MRI). Tomografia to bezpieczna i prosta procedura, wizualizuje dokładną lokalizację insulinomy, jej związek z żywotnymi strukturami i obecność przerzutów. Obecnie pojawiają się mocne dowody na zastosowanie MRI w obrazowaniu insulinoma, a badacze wykazali wysoką czułość na MRI w wykrywaniu insulinoma. Podobnie jak CT, MRI jest bezpieczny, nieinwazyjny, szybki i ułatwia wykrywanie przerzutów.
Jeśli insulinoma jest zbyt mała, aby można ją było zobaczyć za pomocą tych badań obrazowych, wykonywane jest badanie, w którym krew pobierana jest z wielu obszarów trzustki, aby wykryć, gdzie dodatkowa insulina jest uwalniana do krwioobiegu.
Leczenie
Większość wyspiaków nie jest złośliwa. Guz przeważnie usuwany jest operacyjnie.
Jeśli operacja nie jest wskazana, dostępne są opcje niechirurgiczne, które rozwiązują objawy hipoglikemii, takie jak spożywanie małych, częstych posiłków i przyjmowanie niektórych leków w celu przeciwdziałania skutkom nadmiaru insuliny.
Profilaktyka i badania
Nie są znane sposoby zapobiegania wystąpieniu wyspiaka. Należy rozważyć diagnostykę na obecność insulinomy, jeśli którykolwiek z członków rodziny pacjenta ma jakiekolwiek warunki genetyczne, które zwiększają ryzyko.
Większość wyspiaków nie jest złośliwa, a usunięcie guza (ów) rozwiązuje ten stan. Zazwyczaj objawy nie nawracają. Prawdopodobieństwo wtórnego zachorowania na cukrzycę jest małe, chyba że w wyniku zabiegu operacyjnego usunięta zostanie duża część trzustki.
Niewielka liczba wyspiaków może okazać się złośliwa, chirurg może nie być w stanie ich całkowicie usunąć. Jeśli tak się stanie, konieczne może być zażywanie leku, aby zapobiec hipoglikemii. Wskazana może być również chemioterapia, aby kontrolować wielkość guzów.
Bibliografia
źródło zdjęcia: 123rf.com
Więcej komentarzy...