Zespół Wilsona – Mikity (WMS) jest rzadką chorobą płuc, która dotyka dzieci o niskiej masie urodzeniowej, charakteryzuje się wczesnym rozwojem torbielowatej rozedmy śródmiąższowej. Jest ściśle związany z dysplazją oskrzelowo-płucną (BPD), różniącą się głównie brakiem wcześniejszego wspomaga wentylacyjnego.
Wszystkie opisane przypadki pacjentów z zespołem Wilsona-Mikity'ego stanowiły niemowlęta o bardzo niskiej masie urodzeniowej, które nie były wentylowane mechanicznie, a mimo to rozwinął się u nich zespół objawów, które klinicznie przypominały dysplazję oskrzelowo-płucną. Po śmierci niektórych niemowląt sekcje wykazały zmiany histologiczne podobne do obserwowanych w BPD.
Ten zespół został scharakteryzowany przez Miriam G. Wilson i Victor G. Mikity w 1960 roku. Z nieznanych przyczyn częstość występowania zespołu Mikity-Wilsona drastycznie spadła w ostatnich latach, jego typowa forma stała się rzadka. Wskaźnik występowalności wynosi mniej niż 1: 10 000 noworodków. Zespół Mikity-Wilsona jest becnie uważany za część spektrum dysplazji oskrzelowo-płucnej.
Objawy
Zespół Wilsona-Mikity charakteryzuje się podstępnym początkiem postępującej niewydolności oddechowej i może ostatecznie prowadzić do rozlanych rozedmowych zmian w płucach.
Objawy obejmują:
- zmiany o charakterze włóknienia
- zahamowanie procesu tworzenia pęcherzyków płucnych
- obecność powiększonych pęcherzyków płucnych
- niską wagę urodzeniowa (poniżej 1500g)
- wymaganą podaż tlenu.
Zespół Wilsona-Mikity rozwija się przede wszystkim u dzieci o bardzo niskiej masie urodzeniowej, urodzonych przed 32. tygodniem ciąży. Choroba ma najcięższy przebieg u najmniej dojrzałych niemowląt. Ten zespół chorobowy zwykle objawia się w 5-35 dniu po urodzeniu, dostępne dane wskazują również, że WMS może objawiać się już w pierwszym dniu po urodzeniu lub dopiero w 15. tygodniu po urodzeniu.
Według klasycznego opisu M.G. Wilson i V.G. Mikity potwierdzone innymi badaniami, pierwsze objawy kliniczne choroby to przyspieszony oddech, sinica, duszność (charakteryzująca się cofaniem obszarów mostka i przestrzeni międzyżebrowych) i powtarzające się epizody bezdechu, którym może towarzyszyć bradykardia.
Bezdech jest uważany za główny objaw zespoły Wilsona-Mikity. W miarę postępu choroby rozwija się kaszel, sinica oraz rozedma płuc.
Przyczyny
Zespół Wilsona-Mikity jest specyficzną, rzadką, przewlekłą chorobą płuc, której etiologia nie została do końca poznana. Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest zaburzenie w rozwoju pęcherzyków płucnych związane z przedwczesnym porodem i funkcjonalnym użyciem niedojrzałego płuca. Drugą prawdopodobną przyczyną jest odpowiedź immunologiczna płodu na zakażenie wewnątrzmaciczne.
Badanie histologiczne tkanki płucnej dziecka z WMS wykryło cząsteczki wirusa cytomegalii w komórkach śródbłonka żył i naczyń włosowatych, w pneumocytach typu II i makrofagach pęcherzykowych.
Niektórzy badacze uznają, że jedynym czynnikiem etiologicznym tego zespołu jest niski (mniej niż 32 tygodnie) wiek ciążowy. Inni autorzy przyznali, że WMS wynika z anatomicznego i funkcjonalnego niedorozwoju dróg oddechowych.
M. Fujimura i in. ujawnił wysoki poziom całkowitej immunoglobuliny M w surowicy krwi dzieci z WMS w pierwszym dniu po urodzeniu. Ta sama grupa autorów opisała wysoką częstość WMS (podobną do częstości dysplazji oskrzelowo-płucnej (BPD) u noworodków) u dzieci kobiet z zapaleniem owodni.
Diagnostyka
W WMS obserwuje się charakterystyczne zmiany radiograficzne. Należy wspomnieć, że u niektórych pacjentów obserwuje się typowe (czasem nawet drastyczne) zmiany radiograficzne klatki piersiowej, podczas gdy objawy są umiarkowane lub nieobecne. Tak więc u jednego dziecka badanego w pierwszym szeregu przypadków zmiany radiograficzne ujawniono 10 dni przed pierwszymi objawami oddechowymi. W innych przypadkach nie obserwuje się radiologicznych zmian patologicznych w trakcie manifestacji.
Wyróżnia się trzy radiograficzne etapy WMS: etap ostry, etap pośredni i etap rozwiązania. Radiografia klatki piersiowej wykonywana w ostrym stadium w momencie wystąpienia objawów klinicznych ujawnia dwustronny wzór siateczkowo-guzkowy lub siatkowy z małymi, okrągłymi, przezroczystymi ogniskami, nadającymi płucom „bąbelkowy” wygląd. Innym częstym objawem jest uogólniona hiperwentylacja. Wzór radiograficzny zmienia się po kilku tygodniach, a nawet miesiącach.
Na etapie pośrednim występują prymitywne stwardnienia przypominające paski, pochodzące z korzeni płuc, są zwykle zlokalizowane w płatach górnych. W tym samym czasie torbielowate grudki w podstawie płuc stają się większe i łączą się.
Niższe płaty stają się bardziej przezroczyste, przepona spłaszcza się. Następuje całkowite rozwiązanie i zniknięcie zmian radiograficznych w wieku 3-24 miesięcy. Zmiany w niektórych przypadkach utrzymują się przez miesiące.
Według mikroskopii elektronicznej sieć płucna jest niewystarczająco rozwinięta. Dane te potwierdzają opinię autorów, że zajęcie płuc jest wskaźnikiem niewystarczająco rozwieniętych płuc, a nie rozedmy. W przeciwieństwie do BPD, w WMS nie ma objawów nabłonkowej metaplazji i dysplazji.
Leczenie
Leczenie WMS jest objawowe. Terapia tlenowa jest wykonywana w celu złagodzenia niedotlenienia.
Antybiotyki nie wpływają na przebieg choroby, ich użycie jest uzasadnione tylko w przypadku jednoczesnej infekcji. Glukokortykosteroidy również nie są wskazane w przypadku tej choroby, ich działanie zapobiegające rozwojowi zwłóknienia jest uważane za wątpliwe.
Rokowanie tej choroby zależy od wielu czynników. Objawy mogą utrzymywać się przez miesiące. Badanie czynności płuc ujawnia uszkodzenie małych dróg oddechowych, które mogą utrzymywać się do wieku 8-10 lat. Pierwszy rok poporodowy charakteryzuje się wysokim ryzykiem infekcji dróg oddechowych. Kilka raportów wspomina o współistniejącej patologii neurologicznej u dzieci z WMS (spastyczne kwadriplegia, oczopląs, wodogłowie). Ponadto większość pacjentów z WMS wymaga domowej terapii tlenowej.
Profilaktyka i badania
Niezwykle istotne jest uniknięcie intubacji noworodka i sztucznej wentylacji. Wspomaganie oddychania poprzez wentylację mechaniczną, uszkadzającą niedojrzałe struktury płuc, jest, obok niskiego wieku urodzeniowego, podstawową przyczyną dysplazji.
Niedojrzałe płuca wcześniaków o niskiej wadze urodzeniowej charakteryzuje często niedobór surfaktantu, dlatego zaleca się profilaktyczne podanie surfaktantu bezpośrednio po urodzeniu.
Prawidłowe żywienie, adekwatne do wieku, również zmniejsza ryzyko wystąpienia dysplazji oskrzelowo-płucnej. Szczególnie istotna jest podaż białka, jak najszybciej po urodzeniu. Ponadto u wcześniaków stężenie witaminy A jest małe, co zwiększa ryzyko dysplazji, dlatego zaleca się suplementację witaminy A przez 4 tygodnie po urodzeniu.
Bibliografia
Żródło zdjęcia: rtf123.com
Więcej komentarzy...