Znamię łojowe to rzadki rodzaj zmiany skórnej, którą można znaleźć na twarzy, szyi, czole lub skórze głowy. Chociaż może pojawić się w dowolnym miejscu, najczęściej obejmuje skórę głowy. Diagnoza znamienia łojowego jest czasami określana jako „choroba Jadassohna II” lub „znamię organoidalne”, ponieważ może obejmować składniki całej skóry. Znamię dotyczy około 0,3% noworodków, a zapadalność jest taka sama u mężczyzn i kobiet.
Znamię łojowe składa się z przerośniętego naskórka (górne warstwy skóry), gruczołów łojowych, mieszków włosowych, gruczołów apokrynowych i tkanki łącznej. Jest to rodzaj znamienia naskórkowego i zaliczany jest do łagodnego guza mieszków włosowych. W okresie niemowlęcym znamię zwykle pojawia się jako gładka lub aksamitna żółto-pomarańczowa, dobrze ograniczona płytka. W okresie dojrzewania zmiany hormonalne powodują proliferację i hiperplazję znamienia, przez co stają się bardziej wyraźne, często wyglądając na nierówne, brodawkowate lub łuszczące się.
Znamię łojowe nie ustępuje samoistnie. Jeśli stanie się przyczyną nieprzyjemnych dolegliwości lekarz prowadzący może podjąć decyzję o chirurgicznym usunięciu zmiany. W wieku dorosłym na naroślach mogą rozwinąć się wtórne nowotwory, najczęściej trichoblastoma. Leczenie tych zmian jest kontrowersyjne, a opcje obejmują od obserwacji po wczesne wycięcie w dzieciństwie.
Objawy
Zmiana jest zwykle obecna po urodzeniu, powoli powiększa się wraz z wiekiem i zazwyczaj rozwija się najszybciej w okresie dojrzewania hormonalnego.
U małych dzieci i niemowląt
Znamię łojowe pojawi się jako żółto-pomarańczowa plama na skórze, która jest bezwłosa i gładka. Jest ograniczony, co oznacza, że ma dobrze określone granice i prawdopodobnie będzie miał kształt owalny lub liniowy. Zazwyczaj jest to tylko jedna plama skóry, która może wyglądać jak płytka nazębna.
Po okresie dojrzewania
Znamię łojowe często zmienia się w okresie dojrzewania z powodu wahań hormonalnych. Gdy człowiek dojrzewa, naskórek gęstnieje, a zmiana prezentuje się inaczej. Często staje się bardziej wyraźna, brodawkowata lub łuszcząca się. Wyglądem przypominają plamki grubych brodawek.
Znamię łojowe przeważnie powoduje jedynie zmiany kosmetyczne. Nie swędzą ani nie powodują bólu, chyba że pojawią się wtórne powikłania, takie jak rany. Jeśli znamię obejmujące skórę głowy osiągnie duże rozmiary może utrudniać czesanie lub strzyżenie włosów.
Zwykle występuje pojedyncza zmiana obejmująca skórę głowy. W rzadkich przypadkach może wystąpić wiele zmian. Możliwe jest również, że znamię pojawi się na twarzy, szyi lub czole zamiast lub w uzupełnieniu do zmian na skórze głowy.
Czasami znamionom łojowym towarzyszy zespół liniowych znamion łojowych.
Jest to bardzo rzadki stan, który może powodować:
- Upośledzenie intelektualne,
- Napady padaczkowe, zwłaszcza skurcze dziecięce,
- Hemipareza (porażenie połowy ciała) lub porażenie nerwu czaszkowego (porażenie pojedynczych nerwów),
- W mózgu można znaleźć różne nieprawidłowości strukturalne.
Przyczyny
Znamię łojowe jest wrodzoną wadą rozwojową. Wywodzi się z wady, która występuje przed urodzeniem w zewnętrznej warstwie zarodka zwanej ektodermą. Ektoderma odpowiada za rozwój zarówno tkanki nerwowej, jak i naskórka. W przypadku znamion łojowych naskórek z czasem staje się nietypowo grubszy. Podobnie jak w przypadku większości innych stanów związanych ze znamionami, część badaczy uważa, że znamię łojowe może być spowodowane chorobą genetyczną. Uważa się, że znamiona łojowe są spowodowane mozaikową nieprawidłowością genetyczną, tj. linią komórek z błędem genetycznym. Badania wskazują, że osoby z historią rodzinną tej choroby są bardziej narażone na urodzenie się z nią lub przekazanie jej swoim dzieciom. Zdarzają się jednak przypadki osób bez historii rodzinnej znamion łojowych.
U niektórych pacjentów wykryto nieprawidłowości w genie PTCH. Ponieważ mutacje w genie PTCH-1 mogą predysponować osoby do rozwoju raka skóry zwanego rakiem podstawnokomórkowym, szczególnie ważne jest regularne badanie skóry u dermatologa.
Nowe doniesienia wskazują, że znamię łojowe może nie być jednak dziedziczną zmianą skórną. Przenosi postzygotyczne mutacje somatyczne rodziny białek Ras, najczęściej HRas. Te mutacje Ras są również obecne w powszechnie występujących nowotworach wtórnych znamienia łojowego, takich jak trichoblastoma.
Diagnostyka
Znamiona łojowe mają charakterystyczny wygląd kliniczny, dlatego często są diagnozowane w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Lekarz prowadzący może zdiagnozować znamię łojowe tylko na podstawie badania fizykalnego i zebrania wywiadu klinicznego uwzględniającego historię choroby. W razie wątpliwości pacjent może zostać skierowany do dermatologa lub chirurga w celu dalszej diagnostyki. Lekarz może pobrać mały kawałek znamienia do wykonania biopsji, która stanowi ostateczne potwierdzenie diagnozy. W dzieciństwie biopsja znamienia łojowego będzie pozbawiona włosów i ujawni niedojrzałe gruczoły łojowe i mieszki włosowe. U dorosłych zmiana będzie zawierać dojrzałe gruczoły łojowe i mieszki włosowe oraz znaczne zgrubienie naskórka.
Gdy znamię łojowe jest bardzo duże, a rekonstrukcja może być bardzo złożona i obejmować ekspansję tkanki, należy rozważyć skierowanie do chirurga plastycznego. Jeśli w badaniu przedmiotowym występuje jakakolwiek cech zewnątrzskórnych, wskazane jest skierowanie do neurologa w celu zbadania innych schorzeń ośrodkowego układu nerwowego, które mogą objawiać się jako część zespołu znamienia łojowego. W razie potrzeby można skonsultować się z innymi specjalistami, takimi jak ortopeda lub okulista. Podspecjaliści powinni zgłaszać wszelkie istotne diagnozy i zalecenia lekarzowi podstawowej opieki zdrowotnej, gdy konieczna jest obserwacja długoterminowa.
Większość znamion łojowych pozostaje niezmieniona przez całe życie. Zdarza się jednak, że w późniejszym okresie życia w zmianach mogą rozwinąć się łagodne lub złośliwe guzy, przy czym coraz więcej dowodów przemawia za tym, że większość z nich pozostanie łagodna. Znamiona łojowe należy jednak uważnie obserwować pod kątem powikłań, takich jak guzy lub owrzodzenia, które wymagają kontroli u lekarza. Jest to niezbędne, ponieważ u 22% pacjentów ze znamionami łojowymi mogą rozwinąć się niektóre rodzaje raka skóry, takie jak rak podstawnokomórkowy i rak płaskonabłonkowy.
Leczenie
Znamię łojowe poddaje się regularnej obserwacji. Jeśli znamię pozostaje niezmienione i nie wywołuje objawów, nie wymaga natychmiastowego leczenia.
Niektóre osoby mogą zdecydować się na całkowite usunięcie znamion łojowych z powodów kosmetycznych lub powikłań. Chociaż można je usunąć podczas wycięcia chirurgicznego, blizny są nieuniknione i będą trwałe po usunięciu.
Dla tych, którzy decydują się na zmniejszenie wyglądu znamion łojowych w celach kosmetycznych lub w celu zapobiegania złośliwemu rozwojowi, skuteczną opcją może być leczenie laserowe. Podczas gdy zabiegi laserowe nadal pozostawiają bliznę, może być ona potencjalnie mniej widoczna niż w przypadku wycięcia chirurgicznego. Leczenie laserem dwutlenku węgla jest również powszechną metodą, ale laser może dotrzeć tylko do skóry brodawkowatej i dlatego nie jest zalecany ze względu na możliwość złośliwej degeneracji pozostałych komórek w dolnej części skóry właściwej.
Potrzebne są dalsze badania, aby określić prawdziwy współczynnik skuteczności leczenia znamion łojowych.
Profilaktyka i badania
Znamiona łojowe są rzadkimi wrodzonymi wadami rozwojowymi i mogą być trudne do usunięcia. Na szczęście są one łagodne i wiele z nich nie zmienia się przez całe życie. Istnieje jednak pewne ryzyko złośliwej transformacji znamion łojowych. Wszyscy pacjenci powinni zostać poproszeni o wizytę u lekarza, gdy pojawią się zmiany koloru, tekstury, rozmiaru lub inne objawy towarzyszące. Dlatego ważna jest stała obserwacja zmian i regularne wizyty u dermatologa.
Bibliografia
Źródło zdjęcia: 123rf.com
Więcej komentarzy...