Zwiększone stężenie glukozy przekształcone w energię może dać pacjentom ze stwardnieniem zanikowym bocznym lepszą mobilność i dłuższe życie, zgodnie z nowymi odkryciami zespołu badawczego prowadzonego przez Uniwersytet Arizona.
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest chorobą neurodegeneracyjną, atakującą górne i dolne neurony ruchowe, co powoduje postępujące osłabienie mięśni i ostatecznie pozbawia pacjentów zdolności poruszania się, mówienia, a nawet oddychania. Średnia długość życia pacjenta z ALS od chwili rozpoznania wynosi od dwóch do pięciu lat. Komórkowe defekty metaboliczne powstają wcześnie i przyczyniają się do klinicznej manifestacji wad ogólnoustrojowych, które obejmują utratę wagi, dyslipidemię (zaburzenie gospodarki lipidowej) i hipermetabolizm. Nie jest jednak jasne, w jaki sposób defekty metaboliczne mogą przyczyniać się do degeneracji neuronów ruchowych.
Nowe badanie, w którym obserwowano zarówno pacjentów, jak i modele zwierzęce może wyjaśniać mechanizmy, które przyczyniają się do zaburzeń metabolicznych w ALS. Co ciekawe, ludzki mózg polega na glukozie jako głównym źródle energii i zużywa ok. 20% energii pochodzącej z glukozy w organizmie. Wady metabolizmu glukozy opisano wcześniej w płacie czołowym i korze pacjentów z ALS oraz w zmutowanych modelach myszy SOD1 ALS. Wykazano, że zwiększanie dostępności glukozy zmniejsza niewłaściwe fałdowanie białek i opóźnia degenerację neuronów.
W niedawnym pilotażowym badaniu wykazano, że dieta wysokokaloryczna oparta na wysokiej zawartości węglowodanów jest dobrze tolerowana przez pacjentów i zmniejsza poważne objawy niepożądane u tych chorych. Lekarze od dawna wiedzą, że pacjenci z ALS doświadczają zmian w metabolizmie, które często prowadzą do szybkiej utraty wagi w procesie zwanym hipermetabolizmem. Chorzy z ALS zużywają więcej energii podczas odpoczynku niż osoby zdrowe, a jednocześnie ich ciała zmagają się z efektywnym wykorzystaniem glukozy.
Badanie ujawniło, że gdy neurony dotknięte ALS otrzymują więcej glukozy, zamieniają ją prosto w energię. Dzięki tej energii są w stanie przetrwać dłużej i lepiej funkcjonować. Zwiększenie dostarczania glukozy do komórek może być zatem jednym ze sposobów spełnienia wyjątkowo wysokich wymagań energetycznych u tych pacjentów. Zdegenerowane neurony rozkładały glukozę, uzyskując przy tym więcej energii komórkowej.
Poprzednie badania nad metabolizmem u pacjentów z ALS koncentrowały się przede wszystkim na tym, co dzieje się na poziomie całego ciała, a nie na poziomie komórkowym. Odkrycie mechanizmu kompensacyjnego jest zaskakujące. Degenerujące się neurony wykazywały dużą odporność, co jest przykładem tego, jak dobrze te komórki radzą sobie ze stresem.
Nowość odkryć częściowo polega na tym, że metabolizm u pacjentów z ALS pozostaje słabo poznany, częściowo z powodu ograniczonej dostępności do układu nerwowego. Ponieważ naukowcy nie mogą zbadać neuronów z mózgu bez powodowania nieodwracalnych szkód u pacjenta, wykorzystali muszki owocowe jako model. „Muchy owocowe mogą nas wiele nauczyć o ludzkich chorobach” - twierdzi dr Ernesto Manzo, kierownik projektu badawczego.
W laboratorium badacze wykorzystali mikroskopy o dużej mocy do obserwacji neuronów ruchowych muszek owocowych w ich stanie larwalnym, zwracając szczególną uwagę na to, co się dzieje, po dostarczeniu większej ilości glukozy. Odkryli, że gdy zwiększają dawkę glukozy, neurony ruchowe żyją dłużej i poruszają się bardziej efektywnie. Kiedy naukowcy usunęli glukozę z neuronów, larwa muszki owocowej poruszała się wolniej. Ich odkrycia były zgodne ze wspomnianym wyżej pilotażowym badaniem klinicznym, w którym stwierdzono, że dieta wysokowęglowodanowa jest jedną z możliwych interwencji u pacjentów z ALS z poważną dysfunkcją metaboliczną.
Najnowsze badania wyjaśniają, dlaczego takie podejście może być skuteczne. Celem naukowców jest teraz przekonanie klinicystów do przeprowadzenia większej próby klinicznej w celu przetestowania tego pomysłu na większą skalę.
Źródła:
Grafika: 123rf.com
Więcej komentarzy...