Epidermodysplasia verruciformis lub dysplazja Lewandowsky'ego-Lutza

Epidermodysplasia verruciformis lub dysplazja Lewandowsky'ego-Lutza. Jest to choroba zaliczana do grupy genodermatoz (tj. uwarunkowanych genetycznie schorzeń skóry), objawiająca się powstawaniem licznych brodawek skórnych.

 

Objawy

Rozległe zmiany skórne - początkowo odbarwienia, plamy rumieniowe i grudki, a później brodawki, które w najbardziej zaawansowanych przypadkach nadają ludzkiej skórze wygląd kory drzewa. Zmiany skórne pojawiają się najpierw na twarzy (zwłaszcza w okolicy czołowej), przedramionach i stopach, a potem stopniowo uogólniają, oszczędzając jednak błony śluzowe, paznokcie i włosy. Co gorsza, brodawki mają tendencję do złośliwienia i u około połowy pacjentów - zwykle w 4-5. dekadzie życia - ulegają transformacji w inwazyjnego bądź nie raka płaskonabłonkowego skóry. Dochodzi do tego szczególnie często na odsłoniętych obszarach ciała, narażonych na działanie światła słonecznego. Choroba ma również ciężki przebieg u osób poddawanych immunosupresji (np. po przeszczepieniu narządów) lub terapii promieniami rentgenowskimi.

 

Przyczyny

W patogenezie bierze udział dziedziczona autosomalnie recesywnie mutacja (prawdopodobnie genów EVER1 i EVER2 na chromosomie 17) oraz zakażenie wirusem HPV (Human Papilloma Virus) typu 5, 8, 14, 20 i in. Nieprawidłowości genetyczne sprzyjają niezwykle ciężkiemu przebiegowi infekcji HPV, ujawniającej się już w pierwszej dekadzie życia.

 

Leczenie

Epidermodysplasia verruciformis jest póki co chorobą nieuleczalną, istnieją jednak metody ograniczające rozwój zmian skórnych i pozwalające pacjentom normalnie funkcjonować. Stosuje się farmako- i immunoterapię (imikwimod, 5-fluorouracyl, kwas 5-aminolewulinowy, retinoidy, interferon), terapię fotodynamiczną oraz leczenie chirurgiczne, w tym przeszczepianie skóry z obszarów niedotkniętych objawami.

 

Profilaktyka i badania

Podstawą jest unikanie ekspozycji na promieniowanie UV i rentgenowskie. Nieleczona dysplazja Lewandowsky'ego-Lutza może natomiast przybrać postać wykluczającą chorego ze społeczeństwa i uniemożliwiającą wykonywanie codziennych czynności, gdyż wyrośla skórne na dłoniach i stopach znacznie upośledzają sprawność.

 

Bibliografia

Źródła:

Medscape

Wikipedia

Źródła obrazów: Health Aim, Healthy Panda.

Grafiki

Przyznane oceny
0.0

0 wszystkich ocen
Zaloguj
Województwa
Miasta
Specjalizacje

Przedstawiono 1-2 z 2 znalezionych

Najnowsze aktualności ze świata medycyny