Guz Abrikosowa (ang. Abrikosoff tumor, granular cel myoblastoma), nazywany również guzem ziarnistokomórkowym to rzadki, przeważnie łagodny nowotwór tkanek miękkich wywodzący się z osłonek włókien nerwowych. Guz Abrikosowa najczęściej występuje u kobiet w 4 i 5 dekadzie życia, chociaż może rozwinąć się niezależnie od płci u osób w każdym wieku. Nowotwór ten po raz pierwszy został opisany w 1926 roku przez rosyjskiego patomorfologa Aleksieja Abrikosowa, który przypisywał mu pochodzenie mięśniowe.
Typową lokalizacją guza Abrikosowa jest skóra, tkanka podskórna oraz błony śluzowe górnych dróg oddechowych i jamy ustnej, chociaż w niektórych przypadkach może rozwinąć się również w obrębie mięśni szkieletowych poprzecznie prążkowanych górnych części ciała (głowa, tułów). Jedynie 0,5% do 2% ziarnistokomórkowych guzów Abrikosowa ma charakter złośliwy mogący dawać przerzuty odległe, głównie do kości, węzłów chłonnych, płuc oraz wątroby.
Objawy
Najbardziej charakterystycznym klinicznym objawem ziarnistokomórkowego guza Abrikosowa jest wolno rosnący pojedynczy guz, który w niemal połowie przypadków rozwija się w rejonie głowy i szyi - dno jamy ustnej oraz język to jego dwie najczęstsze lokalizacje. Mnogie guzy Abrikosowa występują znacznie rzadziej, z częstotliwością wynoszącą mniej niż 20%. Guzy mnogie, oprócz jamy ustnej, mogą pojawiać się wzdłuż całego przewodu pokarmowego, w drogach żółciowych, moczowych oraz drogach oddechowych, głównie w okolicy fałdów głosowych krtani.
Makroskopowo pojedynczy guz Abrikosowa to spoisty, żółto-szary lub różowo-cielisty, wyraźnie odgraniczony guzek wystający ponad powierzchnię skóry bądź błony śluzowej. Jego średnica rzadko kiedy przekracza 1-2cm. Guzy Abrikosowa rozwijające się w powłokach skóry zazwyczaj nie stanowią źródła bólu ani krwawienia, chociaż lokalizacja na języku może powodować pewien dyskomfort odczuwalny podczas mówienia bądź formowania kęsów pokarmowych. Dolegliwości bólowe oraz świąd w okolicy guza obserwowane są w niektórych przypadkach z zajęciem kończyny górnej, szczególnie palców.
Przyczyny
Guz Abrikosowa mikroskopowo składa się z dużych, okrągłych lub wielokątnych komórek pochodzących z komórek Schwanna bądź z fibroblastów wchodzących w skład pochewek nerwów obwodowych. Tajemnicze komórki Schwanna odpowiadają za wytworzenie wzdłuż nerwowych włókien osiowych tzw. osłonki mielinowej, która spełnia zarówno funkcję ochronną, jak również reguluje tempo przewodzenia impulsów nerwowych. Związek guza Abrikosowa z komórkami Schwanna udowodniły badania immunohistochemiczne oraz ultrastrukturalne w mikroskopie elektronowym - stąd w nomenklaturze medycznej przez pewien czas funkcjonowały jego alternatywne nazwy, m.in. ziarnistokomórkowa schwannoma oraz neurogenny guz ziarnistokomórkowy. Część badaczy uważa, że komórki tworzące masę guza Abrikosowa są zwyrodniałymi „odpowiednikami” komórek osłonek nerwowych. Niestety wciąż nie poznano dokładnych mechanizmów tej nieprawidłowej transformacji nowotworowej.
Diagnostyka
Rozpoznanie guza Abrikosowa stawia się na podstawie badania histopatologicznego chirurgicznie pobranego materiału tkankowego. Pod mikroskopem widoczne są wówczas duże komórki z centralnie położonym jądrem i kwasochłonną, ziarnistą cytoplazmą wykazującą obecność mieliny. Neurogenne pochodzenie guza potwierdza barwienie histochemiczne, które ujawnia obecność białek swoistych dla komórek nerwowych. Do najważniejszych cech spełniających kryteria złośliwości guza Abrikosowa należą: obecność martwicy, różnorodna wielkość i kształt komórek, w tym obecność komórek wrzecionowatych ) o pęcherzykowatych jądrach komórkowych., wysoka aktywność mitotyczna ( duży odsetek podziałów komórkowych).
Leczenie
Leczenie guza Abrikosowa polega na całkowitym wycięciu istniejącej zmiany guzkowej wraz z marginesem zdrowych tkanek. Nowotwór ten nie odpowiada na klasyczną chemioterapię, a jedynie postacie złośliwe są wrażliwe na radioterapię uzupełniającą metody chirurgiczne. W większości łagodnych przypadków guzów Abrikosowa doszczętne usunięcie guza gwarantuje pełne wyleczenie. W sytuacji niecałkowitej resekcji u 15% - 20% chorych może dochodzić do wznowy miejscowej, w związku z czym preferuje się mikroskopową kontrolę radykalności wykonanego zabiegu.
Profilaktyka i badania
Guz Abrikosowa to rzadki i przeważnie niegroźny nowotwór tkanek miękkich, dlatego rokowanie po jego radykalnym wycięciu zwykle jest pomyślne. Jednak ze względu na możliwość występienia postaci o charakterze złośliwym każdy podejrzany guzek powinien być diagnozowany i leczony już na najwcześniejszych etapach rozwoju. W związku z tym każda guzowata zmiana, który pojawiła się w rejonie uprzednio zdrowej skóry, jamy ustnej czy języka powinna zostać skonsultowana dermatologicznie, chirurgicznie (laryngologicznie) bądź stomatologicznie.
Bibliografia
Grafika: 123rf.com
Więcej komentarzy...