Naczyniakomięsak limfatyczny kończyny górnej został opisany przez Stewarta i Trevesa u pacjentek po mastektomii w 1948 r. Guz najczęściej rozwija się w kończynie górnej po leczeniu raka piersi, odnotowano jednak niewielką liczbę przypadków wystąpienia tej choroby na podłożu przewlekłego obrzęku limfatycznego kończyny dolnej lub kończyny górnej.
Naczyniakomięsiak limfatyczny po raku piersi jest rzadką chorobą, na całym świecie zgłoszono około 300 przypadków. Dziś nadal jest potencjalnie wysoce śmiertelnym nowotworem naczyniowym.
Ten rodzaj nowotworu rozwija się na podłożu przewlekłego obrzęku kończyny, wywołanego zaleganiem chłonki. Średni odstęp czasu między zabiegiem mastektomii, a rozwojem tego guza wynosi 10 lat.
Naczyniakomięsak limfatyczny ma złe rokowanie, a 5-letnie przeżycie wynosi mniej niż 5% przy leczeniu multimodalnym. Szeroka resekcja chirurgiczna jest najlepszą metodą leczenia. Przegląd literatury sugeruje, że zabieg mastektomii wynikający z obrzęku limfatycznego związanego z rakiem piersi jest głównym czynnikiem predysponującym. Inne zgłaszane czynniki ryzyka obejmują uraz towarzyszący lub idiopatyczny nabyty obrzęk limfatyczny.
Objawy
Naczyniak limfatyczny charakteryzuje się zmianami skórnymi w postaci fioletowych, uniesionych zmian skórnych, prowadzących do owrzodzenia ramienia w ciągu 10 lat od mastektomii.
Dodatkowo odnotowano występowanie poniższych objawów:
- siniaki
- zwiększony obrzęk
- czerwona, uniesiona zmiana
- wyczuwalna twarda masa
- wygląd blistra
- nieleczący się strup z ciągłym krwawieniem
Przyczyny
Patogeneza mięsaka limfatycznego w przewlekłym obrzęku limfatycznym nie jest do końca poznana. Najprawdopodobnie ze względu na swoje właściwości anatomiczne i fizjologiczne, jest to korzystne miejsce do rozwoju populacji zmutowanych komórek z przyczyn, które nie są w pełni zrozumiałe. Hipoteza sugeruje, że przewlekły obrzęk limfatyczny może działać jako czynnik rakotwórczy lub powodować miejscowy niedobór odporności. W rezultacie te zmutowane komórki ze swoimi genetycznie nieidentycznymi antygenami unikają rozpoznania przez upośledzony mechanizm nadzoru immunologicznego gospodarza. Brak promowania wystarczającej odpowiedzi immunologicznej pozwala na nieograniczony wzrost guza, co prowadzi do rozwoju licznych przerzutów.
Przegląd literatury sugeruje, że głównym czynnikiem predysponującym jest mastektomia prowadząca do obrzęku limfatycznego związanego z rakiem piersi. Inne czynniki, takie jak choroby sercowo-naczyniowe i nadciśnienie, zostały również opisane w odniesieniu do naczyniaka limfatycznego.
Diagnostyka
Zakres zmian najdokładniej pozwoli ocenić rezonans magnetyczny. Zdjęcie pokaże czy wzmocnienie naczyniowego guzka miękkiego obejmuje również tkankę miękką i skórę zajętych kończyn związanych z objawami obrzęku w tkankach podskórnych.
Badanie PET-CT (Pozytonowa Tomografia Emisyjna) również pozwoli na szybkie wykrycie i określenie rozmiaru guza.
Wykonanie biopsji skóry obejmującej zmianę wykazuje nieregularne zespalające kanały naczyniowe wyściełane przez komórki śródbłonka o różnym stopniu atypii i aktywności mitotycznej na przemian z obszarami blisko rozmieszczonych komórek o wysokim indeksie mitotycznym i morfologii podobnej do wrzeciona.
Badanie immunohistochemiczne jest pomocne w ustaleniu rozpoznania mięsaka limfatycznego, obecność atypii, wielowarstwowości i mitotyczności komórek śródbłonka pozwala odróżnić łagodny naczyniak krwionośny od guza Massona.
Leczenie
Chemioterapia i radioterapia nie poprawiają istotnie przeżycia. Wczesna amputacja lub szerokie wycięcie lokalne dają największą szansę i znacznie przedłużają życie chorego. Niektórzy klinicyści zalecają radykalną resekcję w postaci dyskartulacji lub amputacji. Leczenie chirurgiczne może być poprzedzone radioterapią. Decyzja o wykonaniu pierwotnej amputacji kończyny zależy od lokalizacji i lokalnego zasięgu guza oraz oczekiwanej funkcji kończyny po resekcji guza.
Wyższe ryzyko przerzutów u pacjentów wymagających pierwotnej amputacji wynika z niezależnych czynników ryzyka związanych z przeważnie dużym rozmiarem nowotworów. Guzy miejscowe lub postacie z przerzutami można leczyć monoterapią lub polichemioterapią ogólnoustrojową lub miejscową. Ogólne prognozy są jednak niekorzystne. Nieleczeni pacjenci zwykle żyją 5–8 miesięcy po diagnozie.
Profilaktyka i badania
Początki nowotworu są trudno uchwytne, lecz rozwój guza cechuje się dużą dynamiką wzrostu i skłonnością do rozsiewu. Tylko wczesne rozpoznanie i radykalne leczenie chirurgiczne umożliwiają wyleczenie. Zapobieganie długo utrzymującym się obrzękom kończyn znacznie poprawi ich sprawność i pozwoli zapobiec tworzeniu się podłoża sprzyjającego rozwojowi naczyniako-mięsaka.
Dostępne środki terapeutyczne nie gwarantują pełnego wyleczenia. Nacisk kładzie się na regularne badania objętej obrzękiem limfatycznym kończyny, agresywne leczenie ustalonego obrzęku limfatycznego i infekcji oraz chirurgiczne zachowanie kanałów limfatycznych podczas operacji raka piersi.
Więcej komentarzy...