Zdwojenia przewodu pokarmowego to rzadkie wrodzone wady rozwojowe, które mogą się znacznie różnić rozmiarem, lokalizacją i objawami. Częstość duplikacji przewodu pokarmowego wynosi około 1 na 4500 żywych urodzeń i występuje u 0,2% dzieci.
Zdwojenie przewodu pokarmowego może występować na całej długości układu żołądkowo-jelitowego, w postaci torbieli duplikacji jelita cienkiego, torbieli duplikacji jelita cienkiego i torbieli duplikacji jelita grubego. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale w 80% przypadków objawia się w ciągu pierwszych dwóch lat, a większość w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia, z diagnozą przedporodową dokonaną w znacznej liczbie przypadków.
Zdwojenia żołądkowo-jelitowe są wynikiem jednej lub więcej wrodzonych anomalii o niepewnej etiologii. Są to na ogół masy woreczkowe lub rurkowe z obecnością ścisłego połączenia z przewodem pokarmowym, warstwą mięśnia gładkiego w ścianie i wyściółką nabłonkową przypominającą część przewodu żołądkowo-jelitowego. Cysty zostają włączone do ściany jelita i dzielą wspólny dopływ krwi z jelitem rodzicielskim.
Objawy
Objawy często są związane z lokalizacją duplikacji, zmiany w jamie ustnej i przełyku mogą powodować trudności w oddychaniu, natomiast zmiany w dolnej części przewodu pokarmowego mogą powodować nudności, wymioty, krwawienie, perforację lub niedrożność.
Pacjenci ze zdwojeniem żołądka mogą być bezobjawowi, ale mogą również rozwinąć się u nich objawy takie jak rozlany ból brzucha, ból w nadbrzuszu, wymioty, utrata masy ciała, niedrożność ujścia żołądka, owrzodzona masa antralna.
U pacjentów z duplikacją w odcinku proksykalnym przewodu pokarmowego mogą wystąpić dysfagia, ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność lub ból brzucha. W przypadku dużych torbieli z szybkim wzrostem mogą wystąpić bóle retrosternalne, krwioplucie i infekcja.
Nawracający ból brzucha jest jednak najczęściej występującym objawem i zwykle jest przypisywany wysokiemu ciśnieniu wewnątrz powielonych torbieli z powodu kumulacji wydzielin. Jednak najpoważniejsze powikłania powstają, jeśli torbiel ulokowana jest wewnątrz błony śluzowej żołądka, co prowadzi do stanu zapalnego, krwawienia, owrzodzeń, a nawet perforacji.
Przyczyny
Etiologia zdwojeń przewodu pokarmowego jest wciąż nieznana, zaproponowano kilka teorii wyjaśniających ich patofizjologię, ale żadna pojedyncza hipoteza nie uzasadnia wszystkich duplikacji, lokalizacji i powiązanych anomalii. Natomiast wszystkie istniejące teorie upatrują źródeł tego zaburzenia w procesie embriogenezy, uważa się, że owe anomalie występują między 4 a 8 tygodniem rozwoju embrionalnego.
Jedna z teorii sugeruje, że zdwojenia żołądkowo-jelitowe powstają w wyniku wewnątrzmacicznego wypadku naczyniowego podczas wczesnego rozwoju płodu i mogą być ważnym wyjaśnieniem izolowanego powielania. Jednak istnienie różnych teorii prowadzi do przekonania, że pochodzenie tego zaburzenia może być wieloczynnikowe.
Diagnostyka
Diagnostyka obejmuje USG prenatalne, które pozwala na rozpoznanie zaburzenia jeszcze przed przyjściem dziecka na świat.
Badaniem pierwszego wyboru jest usg jamy brzusznej, a następnie rezonans magnetyczny z kontrastem oraz tomografia komputerowa, które są pomocne w określaniu anatomicznych granic duplikacji
Ostateczne rozpoznanie stawia się po przeprowadzeniu endoskopowego badania ultrasonograficznego, które jest szeroko stosowane jako metoda oceny i diagnozy zdwojenia przewodu pokarmowego. Jest to narzędzie diagnostyczne z wyboru do badania torbieli duplikacji, ponieważ umożliwia rozróżnienie zmian litych od torbielowatych.
Leczenie
Leczenie polega najczęściej na resekcji przeprowadzanej laparoskopowo, z zachowaniem ostrożności w celu ochrony wspólnego ukrwienia rodzimych struktur. Czasami wymagana jest częściowa resekcja z wycięciem błony śluzowej w celu zachowania błony śluzowej jelit. Tam, gdzie to możliwe, celem interwencji powinna być całkowita resekcja, ponieważ częściowe wycięcie torbieli wiąże się z wysokim ryzykiem nawrotu.
Optymalny czas przeprowadzenia resekcji u dzieci z diagnozą przedporodową nie jest określony. Dzieci po urodzeniu poddaje się natychmiastowym badaniom, a następnie zabieg resekcji przeprowadzany jest nawet w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia.
Obecnie najczęściej stosowany jest zabieg minimalnie inwazyjny, a większość torbieli można skutecznie wyciąć, zarówno torakoskopowo, jak i laparoskopowo.
Profilaktyka i badania
Wczesne odkrycie zdwojenia przewodu pokarmowego pozwala uniknąć niepotrzebnego cierpienia oraz zmniejsza ryzyko powikłań. Szybko przeprowadzony zabieg pozwala uniknąć zachorowań i kompikacji pooperacyjnych oraz wiąże się z krótszym czasem pobytu w szpitalu.
Bibliografia
Grafika: 123rf.com
Więcej komentarzy...