Zespół Morgagniego-Stokesa-Adamsa (ang. Morgagni-Adams-Stokes syndrome, MAS, łac. syndroma MAS) to nagła, przemijająca utrata przytomności spowodowana nagłym niedokrwieniem ośrodkowego układu nerwowego, którego przyczyną jest zatrzymanie lub znaczne spowolnienie akcji serca.
U większości pacjentów występuje całkowity blok serca z drażliwością komór lub asystolią podczas ataków omdlenia, ale odpowiedzialnym mechanizmem mogą być zarówno tachyarytmie nadkomorowe, jak i komorowe bez bloku przedsionkowo-komorowego (A-V). Wiele różnych arytmii może powodować omdlenia Morgagniego-Stokesa-Adamsa u tego samego pacjenta.
Stan ten jest zwykle związany z chorobą niedokrwienną serca i dlatego często występuje u osób starszych. Ataki Morgagniego-Stokesa-Adamsa zdarzają się w znacznie młodszych grupach wiekowych, w tym z wrodzonym blokiem serca. Przeważniej jednak dotyczy chorych po 40 roku życia. Może istnieć rodzinna skłonność do ataków Morgagniego-Stokesa-Adamsa.
Preferowaną formą leczenia jest implementacja stymulatora serca oraz podaż leków przeciwpadaczkowych.
Objawy
Objawy oraz ich nasilenie będą różniły się w zależności od wieku pacjenta czy obecności chorób współistniejących.
Zespół MAS charakteryzuje się triadą objawów:
- Utrata przytomności, trwająca zwykle od około 10 do 30 sekund.
- Dgrawki,
- Powolny lub brak tętna.
Dodatkowo mogą wystąpić:
- Objawy zwiastunowe,
- Sinica,
- Bladość,
- Nietrzymanie moczu,
- Zawroty głowy,
- Rozszerzone źrenice,
- Obustronny objaw Babińskiego z wznowieniem bicia serca,
- Zaczerwienienie twarzy,
- W przypadku przedłużającego się napadu czasami dochodzi do czynności przypominających napady padaczkowe,
- Badanie pulsu podczas napadu wykazuje puls powolny, zwykle mniej niż 40 uderzeń na minutę.
- Zazwyczaj pełny blok serca (III stopnia) jest widoczny w EKG podczas napadu, ale opisywano inne nieprawidłowości w EKG, takie jak zespół tachybradyjski.
Powrót do zdrowia jest dość szybki, chociaż pacjent może przez chwilę być zdezorientowany. Ataki mogą mieć miejsce kilka razy w ciągu jednego dnia. Omdlenia nie są związane ze zmianą postawy czy ruchem.
Przyczyny
W kilknastu procentach przypadków pacjentów z zesołem MAS przyczyna choroby pozostaje nieznana.
Blok serca może wynikać z:
- Zawału mięśnia sercowego,
- Zwłóknienia (zwykle związane z niedokrwieniem),
- Choroby węzłowej przedsionkowo-komorowa (AV),
- Strukturalnej lub zastawkowej choroby serca,
- Zapalenia mięśnia sercowego,
- Zaburzeń elektrolitowych,
- Stosowania niektórych leków,
- Choroby reumatycznej, w tym zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, reaktywne zapalenie stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry,
- Procesów naciekowych, w tym amyloidoza, sarkoidoza, guzy, choroba Hodgkina, szpiczak mnogi.
Ataki MAS w 50-60% pacjentów są spowodowane przez przewlekły lub napadowy blok A-V, u 30-40% pacjentów przyczyną jest blok zatokowo-przedsionkowy (SA), a w 5% przypadków do ataku przyczynił się napadowy częstoskurcz nadkomorowy lub migotanie przedsionków.
Diagnostyka
Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniu przedmiotowym oraz przeważnie, nieinwazyjnych badaniach diagnostycznych. W niektórych przypadkach, do postawienia ostatecznej diagnozy konieczne mogą okazać się inwazyjne metody diagnostyczne (angiografia i koronarografia).
Diagnostyka zespołu MAS obejmuje:
- Pełny opis napadów, ich częstość występowania, okoliczności oraz nasilenie,
- Historia chorób, w tym historia chorób serca,
- Opis wszystkich stosowanych przez pacjenta leków,
- Pomiar ciśnienia tętniczego (w pozycji leżącej i stojącej),
- Echo serca, to badanie USG serca połączone z badaniem dopplerowskim,
- Badanie wysiłkowe na bieżni.
12-odprowadzeniowe EKG: może być normalne w momencie badania lub może wykazywać blok serca lub zmiany niedokrwienne; 24-godzinne holterowskie badanie EKG może wykazywać zmiany zachodzące podczas ataków.
- Rutynowe badania hematologiczne i biochemiczne.
- Jeśli podejrzewana jest chorobę serca, pacjent zostanie skierowany na diagnostykę chorób serca.
- Jeśli zaobserwowano napad drgawkowy, należy zbadać możliwość wystąpienia epilepsji. W tym celu przeprowadzane są badania neurologiczne, obejmujące tomografię kompterową, badanie EEG, oraz USG tętnic dogłowowych.
Dodatkowo diagnostyka różnicowa omdleń obejmuje:
- Epilepsję (jeśli wystąpią drgawki),
- Omdlenia wazowagalne,
- Nadwrażliwość zatok szyjnych,
- Niedociśnienie ortostatyczne,
- Szybką tachyarytmię,
- Przejściowy atak niedokrwienny,
- Omdlenie z powodu hipoperfuzji - np. z powodu hipowolemii.
Leczenie
Leczenie zależne jest od przyczyny leżącej u podstaw napadów wywołanych przez zespół MAS.
Jeśli przyczyną są choroby serca, wdraża się leczenie adekwatne do występującej choroby. Bardzo często zachodzi konieczność implementacji stymulatora serca, jeśl nie znaleziono innych przyczyn omdleń.
Dodatkowo leczenie może obejmować zastosowanie leków przeciwpadaczkowych, takich jak kwas walproinowy, karbamazepina i fenytoina. Należy pamiętać, że niektóre leki przeciwpadaczkowe mogą wykazywać działanie proarytmiczne i depresyjne na układ przewodzący serca oraz mogą wtórnie przyczyniać się do kardiogennej utraty przytomności. Dlatego pacjent powinien pozostawać w kontroli lekarskiej, która powinna objemować regularne badania i weryfikowanie postawionej diagnozy.
Rokowanie i śmiertelność zależna jest od choroby podstawowej będącej przyczyną zespołu MAS. Dlatego tak ważne jest postawienie trafnej diagnozy.
Profilaktyka i badania
Jeśli dana osoba jest podatna na omdlenia ze zwiastunami lub bez żadnego ostrzeżenia, powinna zrezygnować prowadzenia pojazdów, przynajmniej do czasu postawienia diagnozy i prawidłowego działania rozrusznika.
Należy również ograniczyć wszelkie aktywności, w których nagła utrata przytomności może stanowić bezpośrednie zagrożenie. Może to obejmować jazdę na rowerze, pływanie, wspinaczkę czy obsługę maszyn.
Bibliografia
Grafika: 123.rf
Więcej komentarzy...