Naukowcy odkryli nowy typ demencji, który naśladuje objawy choroby Alzheimera i dotyka chorych w ostatnich dekadach życia. Nazwę oraz kryteria diagnostyczne nowego zaburzenia opublikowano na łamach pisma “Brain” jako owoc współpracy międzynarodowego zespołu naukowców i klinicystów.
Zaburzenie będzie znane jako LATE, co oznacza zależną od wieku encefalopatię złogów białka TDP-43 z przewagą zmian w układzie limbicznym (ang. limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy).
LATE i choroba Alzheimera mają podobny przebieg i objawy, z tego powodu przypadki LATE mogły być do tej pory mylone z objawami Alzheimera.
Choroba Alzheimera powoduje utratę funkcji poznawczych, w szczególności pamięci, ale także przyczynia się do zmian w zachowaniu i codziennym funkcjonowaniu chorych. To zaburzenie jest najczęstszym typem demencji, ale naukowcy wiedzą teraz, że istnieje wiele różnych odmian tej choroby.
Chociaż objawy choroby Alzheimera i innych demencji mogą być podobne, zaburzenia te wyglądają inaczej w badaniach neuroobrazowych. Cechą charakterystyczną choroby Alzheimera jest gromadzenie się w mózgu białek zwanych beta-amyloidem i splotów składających się z innego białka - tau. LATE, podobnie, wywołuje liczne zaburzenia poznawcze, demencję oraz upośledza codzienną aktywność, jednak zamiast złogów beta-amyloidu występują tu złogi białka TDP-43. To białko gromadzi się w obszarach w mózgu, które są kluczowe dla procesów poznawczych, w tym w ciele migdałowatym i hipokampie.
Staje się coraz bardziej oczywiste, że w zaawansowanym wieku wielu chorych miało objawy otępienia bez wyraźnych objawów choroby Alzheimera w mózgu. Pojawiające się badania wydają się wskazywać, że TDP-43, choć nie jest jedyną przyczyną, ma duży wpływ na to zjawisko.
Co naukowcy wiedzą o LATE?
Najbardziej narażone są osoby w zaawansowanym wieku podeszłym. Około 20% chorych powyżej 85. roku życia wykazuje oznaki tej choroby. Potrzebne są jednak dalsze badania, aby lepiej zrozumieć jaki procent starszych pacjentów cierpi na tę chorobę.
Wydaje się, że LATE postępuje bardziej stopniowo niż choroba Alzheimera, chociaż te dwa zaburzenia mogą się pokrywać i powodować szybszą degradację funkcji poznawczych niż każdy z nich z osobna.
Nowy raport opisuje trzy „etapy” LATE, w zależności od tego, gdzie w mózgu znaleziono złogi białka TDP-43. (Trzy obszary to ciało migdałowate, hipokamp i środkowy zakręt przedni).
Funkcja normalnego białka TDP-43 jest związana z tym, jak komórki wykorzystują DNA do wytwarzania białek. W chorobie białko TDP ulega nieprawidłowemu fałdowaniu (nieprawidłowej strukturze) i przemieszcza się z normalnego miejsca w komórce. Nieprawidłowy TDP-43 został po raz pierwszy rozpoznany w stwardnieniu zanikowym bocznym i zwyrodnieniu płata czołowo-skroniowego, stosunkowo rzadkich chorobach.
Ostatnie badania pokazują, że nieprawdiłowości w strukturze białka TDP-43 występują bardzo często u osób w wieku podeszłym. Około 25% osób powyżej 85 roku życia ma wystarczająco źle sfałdowane białko TDP-43, aby mogło wpłynąć na ich pamięć i inne zdolności poznawcze.
Badacze podkreślają, że sama choroba nie jest nowa. LATE było obecne przez cały czas, jednak pozostawało w ukryciu nierozpoznane i niedostatecznie leczone. Naukowcy uważają,że osoby w zaawansowanym wieku podeszłym są najbardziej narażone na ryzyko wystąpienia tego zaburzenia, zaznaczają również, że wpływ LATE na zdrowie publiczne jest co najmniej tak duży, jak Alzheimera w tej grupie wiekowej.
Obecnie nie ma żadnych testów klinicznych, które potwierdzałyby LATE u żywej osoby. Choroba diagnozowana jest głównie po wykluczeniu innych zaburzeń, co czyni ją diagnozą przez wykluczenie.
Naukowcy wyrażają nadzieję, że nowy raport pobudzi badania nad biomarkerami LATE. Znalezienie biomarkerów dla tego zaburzenia jest równie ważne dla badań nad chorobą Alzheimera. Rozróżnienie tych dwóch typów demencji za życia pacjenta umożliwi szybszy postęp w badaniach, aby pomóc lepiej zrozumieć przyczyny otworzyć nowe możliwości leczenia tych chorób.
Źródło:
Grafika: 123rf.com
Więcej komentarzy...