Guz chromochłnny to bardzo rzadki nowotwór. W rdzeniu nadnerczy i w nerwowych zwojach układu współczulnego znajdują się komórki chromochłonne. Przebiegają one wzdłuż aorty i na szyi. Właśnie z tych komórek może rozwinąć się nowotwór. W 90% przypadków guz rozwija się w rdzeniu nadnerczy. W związku z tym najczęściej występuje w obrębie jamy brzusznej, a czasami w klatce piersiowej oraz na szyi i bardzo rzadko w pęcherzu moczowym. Guz ten wydziela hormony, które nazywa się katecholaminami i produkują one adrenalinę i noradrenalinę. Te hormony powodują nadciśnienie tętnicze, które może być stałe lub napadowe, a zależy to od rytmu wydzielania hormonów. W całej populacji osób z nadciśnieniem tętniczym tylko ok. 1% ma tego guza. Przy tym guzie objawy chorobowe są różnorodne, a to powoduje trudności w rozpoznaniu tego typu nowotworu.
Objawy
Objawy tego guza wynikają z nadmiernej produkcji katecholamin i tutaj bardzo charakterystyczne jest napadowe występowanie objawów. Wyrzut tych hormonów może być spontaniczny albo pod wpływem pewnych bodźców.
Czynniki, które wywołują wyrzut, to:
- wysiłek fizyczny
- stres związany z emocjami
- nagły skłon albo inna sytuacja, która jest związana z uciśnięciem jamy brzusznej
- niektóre leki, np. efedryna
- niektóre narkotyki, np. amfetamina
- jedzenie niektórych pokarmów, np. owoców cytrusowych albo produktów, które zawierają tyraminę.
Natomiast objawy, które mogą wskazywać na guza, to:
- wzrost ciśnienia tętniczego krwi – o charakterze napadowym lub utrwalonym
- kołatanie serca – pojawia się w formie napadów i występuje jako uczucie szybkiego oraz niemiarowego bicia serca
- pocenie się
- bladość
- uczucie niepokoju.
Są jeszcze nietypowe objawy, które również mogą towarzyszyć guzowi takie jak:
- bóle w klatce piersiowej, które są związane z niedokrwieniem mięśnia sercowego
- zaburzenia rytmu serca
- bóle brzucha
- nudności
- wymioty
- zaparcia.
Objawy, które są związane z powikłaniami nadciśnienia tętniczego, to:
- niewydolność krążenia
- zawał serca
- wylew krwotoczny w obrębie guza.
Przyczyny
Guz chromochłonny nadnerczy może występować rodzinnie lub sporadycznie. Jeśli występuje rodzinnie, to jest to związane z mutacją genetyczną, co jest przekazywane z pokolenia na pokolenie. Zazwyczaj taka mutacja prowadzi do występowania szeregu różnych schorzeń, które razem będą tworzyły zespół chorobowy. Natomiast guzy sporadyczne będą pojedyncze i łagodne, a pojawiają się najczęściej w wieku 40 – 50 lat. Gdy pojawiają się rodzinnie są przeważnie mnogie i bardziej złośliwe.
Poza tym guz ten może występować bez żadnych objawów, a wtedy jego przyczyną są:
- brak wrażliwości na podwyższony poziom katecholamin
- przemiana katecholamin w obrębie guza w nieaktywne metabolity
- guz, który nie wydziela katecholamin.
Diagnostyka
Na diagnozę guza powinno złożyć się kilka elementów:
- wywiad i badanie fizykalne
- badania laboratoryjne
- badania obrazowe.
Z badań laboratoryjnych bardzo ważne znaczenie ma to, które potwierdzi nadmierną produkcję katecholamin w organizmie. Aby to zrobić, w dobowej zbiórce moczu, oznacza się zawartość metoksykatecholamin.
Natomiast do badań obrazowych zalicza się:
- tomografię komputerową – TK
- rezonans magnetyczny – MRI
- scytografia z mIBG
- scytografia PET.
Leczenie
Podstawowe leczenie tego guza polega na leczeniu operacyjnym, czyli na usunięciu nadnercza razem z guzem. Zabieg ten nazywa się andrenelektomią. Są dwie techniki operacyjne: klasyczna i laparoskopowa. Nie każdy może być leczony metodą laparoskopową i wtedy wskazana jest technika klasyczna u chorych, którzy są poddawani kolejnej operacji, np. z powodu wznowy guza; którzy mają guza o średnicy większej niż 6 – 8 cm; z podejrzeniem guza naciekającego okoliczne tkanki oraz guzem, który ma nie do końca określoną lokalizację.
Profilaktyka i badania
U większości chorych usunięcie tego guza razem z nadnerczem powoduje, że ustępują objawy i jest równoznaczne z wyleczeniem. Osoba po usunięciu guza powinna regularnie mierzyć ciśnienie tętnicze krwi i zapisywać jego wartości. Trzeba też regularnie zgłaszać się na kontrolę lekarską, a co 6 – 12 miesięcy należy przeprowadzić ocenę wydalania metoksykatechalamin w moczu. To pozwoli szybko wykryć wznowę guza lub jego przerzuty, jeżeli takie się pojawią.
Bibliografia
Encyklopedia Zdrowia, t. II, pod red. Witolda S. Gomułki i Wojciecha Rewerskiego, wyd. Naukowe PWN, Warszawa 2001, s.1535 – 1536.
Vademecum medycyny wewnętrznej, red. nauk. J. Duława, wyd. PZWL, Warszawa 2015, s. 471 – 473.
Zdjęcie: 123rf.com
Więcej komentarzy...